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Caso Clínico

Paquimeningitis hipertrófica idiopática: reporte de un caso

Ignacio A Lagger, Verónica Kurtz, Juan I López, José Crespo, Jorgelina Pérez García, Diego Ballesteros, Francisco Knorre

Revista Fronteras en Medicina ;():0040-0042 


La paquimeningitis hipertrófica idiopática (PHI) constituye una rara enfermedad inflamatoria crónica cuya etiología permanece desconocida. Los pacientes presentan como característica imágenes que muestran engrosamiento dural difuso y congestión venosa. Su diagnóstico requiere descartar origen infeccioso y autoinmune. Se presenta el caso de una paciente femenina de 56 años con cefalea holocraneana que evoluciona con diplopía, vértigo, parálisis facial periférica bilateral e hipoestesia facial izquierda y meningismo. Luego de descartar otras causas, se realizó una resonancia magnética de encéfalo con gadolinio que evidenció refuerzo paquimeníngeo a predominio basal y bitemporal, por lo que se interpretó como PHI. La paciente mejoró con tratamiento con corticoides y continúa actualmente en descenso de la dosis con respuesta favorable.


Palabras clave: paquimeningitis, resonancia magnética de encéfalo, corticoides,

Idiopathic hypertrophic pachymeningitis (IHP) is a rare chronic inflammatory disease whose etiology remains unknown. Patients with IHP present as a main feature on imaging, a diffuse dural thickening and venous congestion. In these cases, diagnosis requires ruling out infectious and autoimmune origins. We present a case of a 56-year-old female patient with holocraneal headache, who developed vertigo, bilateral peripheral facial paralysis and left facial hypoesthesia and meningism. After ruling out other causes, a gadolinium enhanced magnetic resonance of the brain showed pachymeningeal reinforcement with basal and bitemporal predominance. So this patient was interpreted as having IHP. The patient improved with corticosteroids, and continues tapering doses with a favourable response.


Keywords: pachymeningitis, brain magnetic resonance, corticosteroids,


Los autores declaran no poseer conflictos de intereses.

Fuente de información Hospital Británico de Buenos Aires. Para solicitudes de reimpresión a Revista Fronteras en Medicina hacer click aquí.

Recibido 2018-01-03 | Aceptado 2018-01-20 | Publicado 2018-03-31

Figura 1. Resonancia magnética del encéfalo (RMN). A. RMN de encéfalo con gadolinio que informa r...

Introducción

 

La paquimeningitis hipertrófica idiopática (PHI) es una enfermedad inflamatoria crónica rara de etiología desconocida1-3. Fue descripta por primera vez por Charcot y Joffroy como “un proceso en el que las leptomeninges vecinas sufren un engrosamiento opaco, fusionándose a la duramadre”4.

 

Caso clínico

 

Paciente de sexo femenino, de 56 años, sin antecedentes relevantes. En 2009, consultó por cefalea holocraneana, de frecuencia diaria, opresiva e intensidad moderada, que recibió múltiples esquemas terapéuticos sin buena respuesta. Entre 2013-2015 evolucionó en forma progresiva con diplopía, vértigo, parálisis facial periférica bilateral e hipoestesia facial izquierda. Simultáneamente, se intensificó la cefalea y agregó meningismo, por lo que se realizó una nueva tomografía de encéfalo y punción lumbar con resultado físico químico normal. Se enviaron muestras tanto de LCR como de sangre para serologías virales y bacterianas las cuales resultaron negativas, descartándose etiologías infecciosas. Se solicitó además estudios inmunológicos para descartar enfermedades autoinmunes (ANA, anti-ADN, FAN, anti-Ro, anti-La, anti-SM, RNP, PCR, C3, C4, FR, IgG4 y proteinograma electroforético) así como neoplásicas, todos los cuales resultaron normales. La resonancia magnética (RM) de encéfalo con gadolinio evidenció refuerzo paquimeníngeo a predominio basal y bitemporal, por lo que, debido a los resultados serológicos y a los hallazgos imagenológicos se interpretó como PHI. Debido a la localización de los hallazgos imagenológicos y a la paciente y sus comorbilidades, el Servicio de Neurocirugía estableció que no realizará una biopsia por los riesgos que podría ocasionar. Como el tratamiento con analgésicos y el posterior agregado de amitriptilina no mejoraron el cuadro clínico, en el año 2016 se decidió iniciar tratamiento con corticoides (meprednisona 60 mg). La paciente mostró buena respuesta clínica respecto de la cefalea y respuesta parcial respecto al compromiso de los pares craneales. Actualmente continúa bajo seguimiento con descenso de corticoides (meprednisona 20 mg).

 

Discusión

 

La PHI es una enfermedad inflamatoria crónica rara de etiología desconocida caracterizada por engrosamiento dural difuso que puede estar asociada o no a masas durales, congestión venosa e incluso trombosis de los senos venosos2-8.

La serie más grande de casos fue realizada en Japón por Yonekawa, comunicando 159 casos. Este reporte informó que esta enfermedad afecta predominantemente adultos (edad media de 58 años) con una prevalencia en Japón de 0.949/100 0009.

La etiología de la paquimeningitis hipertrófica es diversa, puede ser infecciosa (micobacterias, neurosífilis, enfermedad de Lyme, cisticercosis, entre otras), inflamatoria (neurosarcoidosis, granulomatosis con poliangeítis, artritis reumatoidea, poliangeítis microscópica, enfermedad de Churg-Strauss, síndrome de Sjögren), neoplasias primarias (meningiomas, gliomas, linfomas) o secundarias (carcinomatosis dural), puede tener una presentación secundaria a la administración de fármacos intratecales o enfermedades relacionadas a IgG4 (epiescleritis, colangitis esclerosante, fibrosis testicular, tiroiditis de Riedel, fibrosis mediastinal o pseudotumor orbitario)1-7,11. Es por este motivo que un adecuado diagnóstico de PHI requiere descartar causas secundarias.

Si bien la fisiopatología es desconocida, la PHI puede ocasionar pérdida de la visión, hidrocefalia obstructiva, disfunción cerebelosa, crisis convulsivas, trombosis venosa e incluso oclusión de arterias cerebrales. La cefalea es el síntoma universal y más frecuente, pudiendo ser focal o difusa, lo cual estaría relacionado con la localización del engrosamiento meníngeo y no con la hipertensión endocraneana1,4,5. La cefalea puede ser el síntoma único y universal por varios años, hasta el posterior desarrollo del cuadro clínico, siguiendo en frecuencia la ataxia y la parálisis de pares craneales3-5. Respecto de estos últimos, los que con mayor frecuencia se comprometen son el II, VI, VII, VIII, IX, X, XI y XII, presentándose clínicamente como pérdida de la visión (uno de los síntomas más frecuentes), hipoacusia sensitiva, papiledema, neuropatía óptica, nistagmus, diplopía y parálisis facial2,7. La causa del compromiso de los pares craneales se debería a que el engrosamiento de la meninges comprometería tanto el sitio de salida del nervio como la vascularización de los mismos. En ocasiones, esta enfermedad compromete el parénquima cerebral ocasionando convulsiones, edema cerebral, déficit neurológico, manifestaciones psiquiátricas6 y/o paraparesia progresiva; incluso se han descripto casos en los cuales la PHI simulaba un accidente isquémico transitorio6,7,10.

La PHI se considera como diagnóstico de exclusión. Se deben realizar estudios complementarios, tanto en sangre como en LCR, para descartar causas autoinmunes (ANCA, FAN, ANA, anti-ADN, FR, IgG4) y también serológicas (tales como TBC, sífilis, enfermedad de Lyme, entre otras) que excluyan las infecciosas3,4,7. En los exámenes de laboratorio, el hallazgo más frecuente es el incremento de la VSG, así como en el LCR pudiendo evidenciar pleocitosis (hasta en el 50% de los casos, a predominio linfocitario), y proteinorraquia moderada2,8,11.

Los estudios de neuroimágenes, en especial la resonancia magnética (RM), contribuyen al establecimiento del diagnóstico. En la RM se suele evidenciar un engrosamiento difuso de la duramadre, isointenso en T1, discretamente hiperintenso en T2, que se incrementa con la administración de contraste de forma homogénea1-3,6,7.

Si bien la biopsia confirma el diagnóstico, actualmente es recomendada en aquellos pacientes en los cuales la clínica progresa o bien hay un empeoramiento en los hallazgos neuroimagenológicos de control a pesar de estar recibiendo el tratamiento8,11.

Los pacientes suelen experimentar recurrencias clínicas o signos imagenológicos de regresión, por lo cual requieren tratamiento constante1. El tratamiento inadecuado puede resultar en pérdida de la visión irreversible, estatus epilépticos y parálisis, por lo que el tratamiento requiere la utilización de inmunosupresores y corticoides, siendo estos últimos muy útiles para prevenir la secuela fibrosis compresiva2-6,12.

En pacientes con escasa o nula respuesta al tratamiento farmacológico, se debe considerar la intervención quirúrgica, siendo las laminectomías descompresivas y la incisión de la duramadre hasta la extirpación parcial las técnicas más frecuentes6.

  1. Karakasis C, Deretzi G, Rudolf J, Tsiptsios I. Long-term lack of progression after initial treatment of idiopathic hypertrophic pachymeningitis. Journal of Clinical Neuroscience 2012;19:321-3.

  2. Rojana-Udomsart A, Pulkes T, Viranuwatti K, Laothamatas J, Phudhichareonrat S, Witoonpanich R. Idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis. Journal of Clinical of Neuroscience 2008;15:465-9.

  3. Panos G, Duarte G, Pooia F. Idiopathic hypertrophic pachymeningitis mimicking neurosarcoidosis. Clinical Neurology and Neurosurgery 2012;114:176-8.

  4. So-Hyang I, Keun-Tae C, Hyung S, Jong-Sun C. Idiopathic Hypertrophic Cranial Pachymeningitis Presenting With Headache. Headache 2008;48:12 32-5.

  5. Rashmi G, Kieran M, Coombes A. Idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis presenting as acute painless visual loss. International Ophthalmology 2012;32:195-7.

  6. Dziedzic T, Wojciechowski J, Nowak A, Marchel A. Hypertrophic pachymeningitis. Child´s Nervous System 2015;31:1025-31.

  7. Flores Silva F, Reyes Melo IR. Paquimeningitis hipertrófica. Revista mexicana de neurociencias 2011;12:200-3.

  8. Kupersmith MJ, Martin V, Heller G, Shah A, Mitnick HJ. Idiopathic hypertrophic pachymeningitis. Neurology 2004;62:686-94.

  9. Yonekawa T, Murai H, Utsuki S, et al. A nationwide survey of hypertrophic pachymeningitis in Japan. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2014;85:732-9.

  10. Fan Y, Liao S, Yu J, et al. Idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis manifested by transient ischemic attack. Medical Science Monitor 2009;15:178-81.

  11. Mazzocchi O, Risso JA, Viozzi F, et al. Paquimeningitis hipertrófica, glomerulonefritis y vasculitis de pequeños vasos asociada a ANCA. Medicina (Bs As) 2007;67:151-5.

  12. ZimelewiczOberman D, Cuello Oderiz C, Baccanelli M, Christiansen S, Zurrú MC. Paquimeningitis asociada a enfermedad por IgG4. Medicina (Bs As) 2017;77:242-4.

Autores

Ignacio A Lagger
Servicio de Neurología, Hospital General de Agudos Dr. Teodoro Álvarez.
Verónica Kurtz
Servicio de Neurología, Hospital General de Agudos Dr. Teodoro Álvarez.
Juan I López
Servicio de Neurología, Hospital General de Agudos Dr. Teodoro Álvarez.
José Crespo
Servicio de Neurología, Hospital General de Agudos Dr. Teodoro Álvarez.
Jorgelina Pérez García
Servicio de Neurología, Hospital General de Agudos Dr. Teodoro Álvarez.
Diego Ballesteros
Servicio de Neurología, Hospital General de Agudos Dr. Teodoro Álvarez.
Francisco Knorre
Servicio de Neurología, Hospital General de Agudos Dr. Teodoro Álvarez.

Autor correspondencia

Ignacio A Lagger
Servicio de Neurología, Hospital General de Agudos Dr. Teodoro Álvarez.

Correo electrónico: nacholagger@gmail.com

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Titulo
Paquimeningitis hipertrófica idiopática: reporte de un caso

Autores
Ignacio A Lagger, Verónica Kurtz, Juan I López, José Crespo, Jorgelina Pérez García, Diego Ballesteros, Francisco Knorre

Publicación
Revista Fronteras en Medicina

Editor
Hospital Británico de Buenos Aires

Fecha de publicación
2018-03-31

Registro de propiedad intelectual
© Hospital Británico de Buenos Aires

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