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Caso Clínico

Neoplasia quística mucinosa en hígado. Presentación de un caso

Maricel Corredor Marín, Daniela Speisky, Diego Bogetti2¡, Adriana García, Alejandro Iotti, María T García de Dávila

Revista Fronteras en Medicina 2019;(02):0085-0087 


Anteriormente la neoplasia quística mucinosa del hígado (NQM-H) se había clasificado como cistoadenoma biliar o cistoadenocarcinoma biliar. Sin embargo, la Organización Mundial de la Salud en la clasificación del 2010 definió la NQM-H como contrapartida de la NQM del páncreas (NQM-P). En ambos casos se requiere la presencia de estroma ovárico para establecer el diagnóstico. La NQM-H es una rara enfermedad que se produce en una frecuencia mucho menor que la pancreática y sus características biológicas han sido poco esclarecidas. Presentamos un caso de NQM-H en una paciente de 33 años que fue tratada con resección quirúrgica.


Palabras clave: neoplasia quística mucinosa de hígado, estroma ovárico, pronóstico,

Mucinous cystic neoplasm of the liver (MCN-L) had been previously classified as biliary cystadenoma or biliary cystadenocarcinoma. However the World Health Organization (WHO) classification of 2010 defined MCN-L as a counterpart of MCN of the pancreas (MCN-P). In both cases the presence of ovarian-like stroma is required to establish the diagnosis. The MCN-L is a rare disease, occurring at a much lower frequency than MCN-P, and its characteristics are not entirely understood. We present a case of MCN-L in a 33-year-old woman that was treated by resection.


Keywords: mucinous cystic neoplasm of the liver, ovarian-like stroma, prognosis,


Los autores declaran no poseer conflictos de intereses.

Fuente de información Hospital Británico de Buenos Aires. Para solicitudes de reimpresión a Revista Fronteras en Medicina hacer click aquí.

Recibido 2019-04-21 | Aceptado 2019-05-04 | Publicado 2019-06-28

Figura 1. A) ecografía modo B donde la imagen quística hepática evidencia septos en su interior q...

Figura 2. Pared quística con epitelio de revestimiento, estroma subyacente de tipo ovárico. Microf...

Figura 3. A) Axial T2 que demuestra que los espacios quísticos tienen diferente intensidad, donde a...

Figura 4. Pared quística revestida por epitelio cúbico simple aplanado con áreas de displasia de ...

Figura 5. Receptor de estrógeno (Benchmark XT, Ventana). Tinción nuclear positiva. Microfotografí...

Figura 6. Técnica de azul alcian. Microfotografía 40x.

Introducción

Las neoplasias quísticas mucinosas (NQM) no invasivas, anteriormente denominadas cistoadenomas mucinosos, representan solo el 5% de los quistes hepáticos1. Son lesiones benignas, generalmente asintomáticas. Se localizan en el parénquima hepático con predominio por el lóbulo izquierdo (segmento IV). También han sido descriptas en páncreas, vía biliar extrahepática y vesícula biliar. Si bien los estudios por imágenes son un punto clave en la evaluación de lesiones quísticas hepáticas, el diagnóstico preoperatorio es difícil de realizar. Por tal motivo, el estudio histológico es esencial para el diagnóstico definitivo1.

Estas lesiones se caracterizan por ser macroscópicamente multiloculares, con una cápsula fibrosa bien definida. En la histología, la superficie del quiste se halla tapizada por epitelio columnar, cuboidal o plano mucosecretor. Subyacente a la membrana basal se identifica un componente mesenquimático constituido por células ahusadas u ovales de tipo estroma ovárico, inmunorreactivas con receptores de estrógeno y/o progesterona2. Debido a su predisposición a la recurrencia local y malignización (15%), el tratamiento de elección es quirúrgico, con tasas de supervivencia altas tras resecciones completas3.

Descripción del caso

Paciente de sexo femenino de 33 años con cuadro clínico de 18 meses de evolución consistente en dolor abdominal difuso y posterior aumento de enzimas hepáticas. Se realizó tomografía computarizada de abdomen que mostró en segmento IV hepático una formación quística de 123 x 95 mm (Figura 1 A-D). La lesión generaba compresión de las estructuras hiliares con dilatación de la vía biliar intrahepática (Figura 2 A-D). La vena porta tanto como la arteria hepática se hallaban desplazadas hacia posterior debido al efecto de masa. Asimismo, se observaba aumento de tamaño del lóbulo hepático derecho y reducción del volumen de los segmentos II y III. Se decide realizar hepatectomía izquierda con exclusión vascular. Se recibió una resección hepática de 111 x 90 x 30 mm con área quística de 80 x 70mm, superficie lisa y blanquecina, para su evaluación histopatológica. En los cortes por congelación se observó pared quística sin epitelio de revestimiento con estroma subyacente de tipo ovárico. Posteriormente, el material fue fijado en formol e incluido en parafina, y los cortes histológicos fueron coloreados con técnica de hematoxilina y eosina.

En el estudio histológico se observó pared quística con áreas de erosión y otros sectores revestidos por epitelio cúbico simple aplanado con áreas de displasia de bajo grado. Subyacente al mismo, el estroma era de tipo ovárico (Figuras 3 y 4).

Se realizaron técnicas de inmunohistoquímica con anticuerpos monoclonales sobre secciones histológicas de 3 micras, mediante un sistema automatizado de inmunomarcación de acuerdo con las pautas del fabricante (Benchmark XT, Ventana).

Las mismas revelaron positividad para receptores de estrógeno en el estroma de tipo ovárico (Figura 5) y positividad con CK19 (citoqueratina 19) y PAS en el epitelio de revestimiento. Las células mucinosas mostraron positividad focal con la técnica de azul alcian (Figura 6).

Los hallazgos morfológicos, en conjunto con el inmunoperfil, fueron compatibles con una neoplasia quística mucinosa hepática con displasia de bajo grado.

Seis meses posteriores a la resección quirúrgica la paciente no presenta recurrencia de la lesión.

Discusión

La neoplasia quística mucinosa hepática es una lesión rara y suele ser un hallazgo incidental. Sin embargo, debe pensarse en dicho diagnóstico ante la presencia de una lesión quística hepática a predominio izquierdo en mujeres jóvenes4. En algunos casos los pacientes pueden presentar síntomas como epigastralgia y distensión abdominal asociados al tamaño de la misma. Tanto en las lesiones quísticas hepáticas como en las pancreáticas la imagen es la de una formación quística multiloculada con contenido líquido translúcido viscoso. Usualmente no muestran comunicación con el conducto biliar. La presencia de nódulos murales y proyecciones papilares sugieren malignidad2.

Los diagnósticos diferenciales de la NQM-H incluyen la neoplasia papilar intraductal del ducto biliar (NPIDB) y el colangiocarcinoma hepático con cambios quísticos. Sin embargo, una característica importante de la NPIDB es su comunicación con el ducto biliar acompañado de la dilatación del mismo5.

Por otra parte, en la NQM-H es imperativo el hallazgo de estroma de tipo ovárico adyacente positivo para receptores de estrógeno y/o progesterona. La expresión de dichos receptores se relacionaría con el rol tumorogénico de estas hormonas6.

El origen de las NQM-H aún no es claro. Algunas teorías la relacionan con el desarrollo a partir del estroma endodérmico inmaduro o células germinales del saco vitelino implantadas durante la embriogénesis. La prevalencia de estos quistes en el segmento IV apoyaría esta teoría, ya que las lesiones hamartomatosas suelen aparecer comúnmente en este segmento6.

El tratamiento quirúrgico es la principal opción terapéutica ya que proporciona un excelente pronóstico para los pacientes. Las indicaciones quirúrgicas incluyen, un gran tamaño en la presentación inicial de la lesión (> 100 mm)7, aumento en el tamaño durante el seguimiento, manifestación de síntomas o dificultad para distinguir entre quistes benignos y malignos.

Si bien en la actualidad se considera que las NQM tanto de presentación hepática como pancreática son lesiones benignas, se necesitan estudios más profundos y mayor casuística para aclarar el potencial biológico de malignidad de estos tumores.

  1. Nakayama Y, Kato Y, Okubo S, et al. A case of mucinous cystic neoplasm of the liver: a case report. Surg Case Rep2015;1(1):9.

  2. Ezaki S, Tomimaru Y, Noguchi K, Nagase H, Ogino T. A Case of Resection of a Mucinous Cystic Neoplasm of the Liver. Gan To Kagaku Ryoho2018;45(13):2303-5.

  3. Teoh AY, Ng SS, Lee KF, et al. Biliary cystoadenoma and other complicated cystic lesions of the liver: Diagnostic and therapeutic challenges. World J Surg 2006;30:1560-6.

  4. Tsui WMS, Adsay NV, Crawford JM, Hruban R, Kloppel G, Wee A, editors. WHO classification of tumors of the digestive system. 4th ed. Lyon: WHO; 2010. p. 236–8.

  5. Zen Y, Pedica F, Patcha VR, et al. Mucinous cystic neoplasms of the liver: a clinicopathological study and comparison with intraductal papillary neoplasms of the bile duct. Modern Pathology 2011;24(8):1079-89.

  6. Pirdopska T, Terziev I, Taneva I, Dimitrova V. Mucinous cystic neoplasm of the liver with low grade dysplasia of the liver. Khirurgiia (Sofiia)2014;(3):51-2.

  7. Yoh Zen, Jang K-T, Ahn S, et al. Intraductal papillary neoplasms and mucinous cystic neoplasms of the hepatobiliary system: demographic differences between Asian and Western populations, and comparison with pancreatic counterparts.Histopathology 2014;65(2):164-73.

Autores

Maricel Corredor Marín
Servicio de Histopatología.
Daniela Speisky
Servicio de Histopatología.
Diego Bogetti2¡
Cirugía biliopancreática.
Adriana García
Servicio de Diagnóstico por Imágenes.
Alejandro Iotti
Servicio de Histopatología.
María T García de Dávila
Servicio de Histopatología. Hospital Británico de Buenos Aires.

Autor correspondencia

Maricel Corredor Marín
Servicio de Histopatología.

Correo electrónico: maricelcorredor@gmail.com

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Titulo
Neoplasia quística mucinosa en hígado. Presentación de un caso

Autores
Maricel Corredor Marín, Daniela Speisky, Diego Bogetti2¡, Adriana García, Alejandro Iotti, María T García de Dávila

Publicación
Revista Fronteras en Medicina

Editor
Hospital Británico de Buenos Aires

Fecha de publicación
2019-06-28

Registro de propiedad intelectual
© Hospital Británico de Buenos Aires

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