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Caso Clínico

Manejo de secuencia de Pierre Robin con distracción externa mandibular y palatoplastia de incisiones mínimas

José Israel Espino-Gaucín, Carlos Eduardo Rodríguez Rodríguez, Carlos Altamirano Arcos, Luciano Nahas Combina, Laura Andrade Delgado, Héctor Malagon Hidalgo

Revista Argentina de Cirugía Plástica 2020;(01):0036-0040 


Antecedentes. La secuencia de Pierre Robin es una patología poco frecuente y entendida en la literatura latinoamericana . La incidencia en el mundo es variable y en Latinoamerica no existen cifras exactas. La etiopatogenia es poco clara y aminorar y manejar las complicaciones respiratorias constituyen un objetivo primordial en el tratamiento de estos pacientes. El objetivo de este artículo es presentar el manejo del Pierre Robin en nuestro Servicio desde un punto de vista íntegro presentando un caso ejemplo.
Presentación de caso. Masculino de 9 meses con diagnóstico de Pierre Robin, quien fue tratado con distractores mandibulares y retiro de los mismos tres meses después, con una excelente evolución posoperatoria. Posterior a esto, se realizó una palatoplastia sin complicaciones, con excelentes resultados respiratorios a los 6 meses de seguimiento.
Conclusiones. El manejo del síndrome de Pierre Robin es un desafío para el cirujano plástico, con muchas opciones quirúrgicas disponibles, pero la distracción mandibular es actualmente la técnica que tiene mejores resultados confirmados para los parámetros respiratorios a largo plazo.


Palabras clave: Pierre Robin, glosoptosis, micrognatia, distractor mandibular,

Background. Pierre Robin’s sequence is a rare pathology. The incidence in the world is variable and in Latin America is unknown. The etiopathogenesis is unclear and respiratory complications are a challenge for surgical treatment. The objective of this article is to present the management of Pierre Robin from an integrative point of view through a case presentation.
Case presentation. 9 month old male with Pierre Robin diagnosis who was treated with mandibular distractors with subsequent removal 3 months later with excellent postoperative evolution. Later on, a la palatoplasty was performed with no complications, with good respiratory injuries function at 6 month follow up.
Conclusions. The management of Pierre Robin syndrome is a challenge for the plastic surgeon, with many surgical options available, with mandíbular distraction currently being the technique of choice because of its confirmed favorable long term respiratory results.


Keywords: Pierre Robin, glossoptosis, micrognathia, mandibular distractor,


Los autores declaran no poseer conflictos de intereses.

Fuente de información Sociedad Argentina de Cirugía Plástica, Estética y Reparadora. Para solicitudes de reimpresión a Revista Argentina de Cirugía Plástica hacer click aquí.

Recibido | Aceptado | Publicado 2020-03-31

Figura 1.

Figura 2.

Figura 3.

Figura 4.

Figura 5.

Figura 6.

Introducción

La asociación entre micrognatia, paladar hendido y obstrucción de las vías respiratorias fue descrita por primera vez por St-Hilaire en 18221. Pierre Robin acuñó el término glosoptosis para la obstrucción de la orofaringe por la lengua secundaria a la mandíbula hipoplásica y en 1934 se describió la tríada de glosoptosis, micrognatia y obstrucción de la vía aérea. La incidencia mundial se reporta en la literatura de 1 caso en 50.000 recién nacidos2,3. La mortalidad asociada es de 3,6 a 21% y es variable según los síndromes asociados. El paladar hendido es frecuente (73-90%), y erróneamente se confunde con la tríada clásica, pero no es parte de la secuencia. Este se presenta como consecuencia de otras malformaciones, al presentar obstrucción mecánica en la fusión palatina y a los cambios en la musculatura de la cara y la boca5. El síndrome de Pierre Robin se asocia con otros síndromes como el síndrome de Stickler (34%), el síndrome velocardiofacial (11%) o se encuentra como una entidad única en el 20-50% de los casos6,7. El objetivo principal de este artículo es presentar el manejo actual de la secuencia de Pierre Robin en el Hospital General “Dr. Manuel Gea González”, en México, sustentado con antecedentes y estudios, mostrando la efectividad del tratamiento a través de un caso ejemplo.

Caso clínico

Paciente masculino con secuencia de Pierre Robin desde su nacimiento. Antecedentes perinatales de sufrimiento fetal y parto por cesárea, al nacimiento con un peso de 2,3 kg y una altura de 45 cm. Se programó al paciente para traqueostomía y gastrostomía al nacer debido a la obstrucción oral y de la vía aérea (Figura 1).

La colocación de los distractores mandibulares se programó y desarrolló sin complicaciones a la edad de 2 meses, con un período posquirúrgico sin complicaciones y alta a su domicilio (Figura 2). La técnica utilizada consiste en hacer una incisión vestibular, disección del ángulo mandibular y una corticotomía externa oblicua del ángulo mandibular, que extiende la incisión hacia la cara superior de la mandíbula y hacia el borde inferior. Luego se coloca el distractor externo con tornillos laterales a la corticotomía y perpendicular a la mandíbula (Figura 3). La corticotomía oblicua realizada en el ángulo mandibular permite el crecimiento en vectores verticales y horizontales con 2 mm de distracción.

Una semana después se inició la distracción, avanzando 1 mm cada día hasta lograr los resultados requeridos, que en este caso fueron de 14-20 mm. Posteriormente, se inició un proceso de consolidación de 8 semanas, durante el cual se puede manipular el callo utilizando una mentonera para permitir una mejor oclusión.

El distractor se retira posterior a un control radiográfico en el que se vigila la formación de un callo óseo. En este casodespués de tres meses de la colocación de distracción mandibular unidireccional, y secundario a los excelentes resultados, se retiró el dispositivo. Tres meses después de la cirugía, a la edad de 9 meses, se programó una palatoplastia con la técnica de incisiónes mínimas, la cual fue propuesta por el Dr. Mario Mendoza en nuestra unidad. Esta técnica consiste en una palatoplastia que se realiza con incisiones mediales en borde de la hendidura, con disección del mucoperiostio y liberación muscular, separando el plano de mucosa oral, realizando desincersión muscular la cual en la mayoria de los casos se encuentra en el borde de la hendidura, y mucosa nasal. Posteriormente se realiza cierre de mucosa nasal, reconstrucción de musculatura palatina, alineando y dando tensión a la musculatura del velo del paladar, y cierre de mucosa oral con sutura absorbible.

El paciente cursó un período posoperatorio satisfactorio y sin complicaciones (Figura 4). Actualmente, después de un año, el paciente sigue en control por nuestro Servicio de Cirugía Plástica, en donde se propone en un futuro realizarle una reconstrucción auricular bilateral, manejo de mordida abierta con servicios de Ortodoncia y Ortgnática y procedimientos secundarios, los cuales se completarán durante la niñez y la adolescencia (Figuras 5 y 6).

Discusión

El gen exacto afectado o la etiopatogenia de Pierre Robin todavía se desconoce, aunque el gen SOX9 se ha relacionado, cuando no se presenta otro síndrome en familias con más de un miembro afectado8.

Existen diferentes teorías sobre la etiología del síndrome:

a. La teoría mecánica: el evento desencadenante es la hipoplasia de mandíbula.

b. La teoría de la maduración neurológica: secundaria a una neuroconducción alterada de músculos linguales y palatinos.

c. La teoría disneurológica rombencefálica: mala regulación en la organización motora del rombencefalo.

Las manifestaciones clínicas principales en esta secuencia son micrognatia y glosoptosis, que condicionarán la obstrucción de las vías respiratorias, así como otras alteraciones faciales clásicas. Por esta razón, los pacientes necesitan procedimientos quirúrgicos para garantizar la respiración y la alimentación correctamente, los cuales deben ser valorados desde el nacimiento y en los primeros meses de vida7.

La prevalencia de trastornos de la alimentación al nacimiento se estima en 25 a 45%, los cuales están relacionados con problemas de ventilación y paladar hendido por lo que las recomendaciones para alimentar a estos pacientes es la posición en decúbito prono la cual minimiza la glosoptosis, pero esta posición no es aplicable para los recién nacidos. En estos casos los pacientes necesitarán tubos nasogástricos o gastrostomía11,12. El reflujo gastroesofágico también se ha identificado como un factor de riesgo para el fracaso de algunas maniobras terapéuticas13,14.

La obstrucción de la vía aérea es la principal alteración ventilatoria en los pacientes con Pierre Robin. El ronquido es una manifestación cardinal de obstrucción de la vía aérea, pero no siempre está presente, y en algunas series solo el 50% presentan obstrucción grave asociada a ronquido, por lo que no es un signo fidedigno de obstrucción15,16.

Por otro lado, las anomalías de las vías respiratorias asociadas resaltan la necesidad de una evaluación cuidadosa mediante una nasolaringoscopia en todos los recién nacidos con secuencia de Pierre Robin, así como su referencia a un centro para atención multidisciplinaria por los servicios de Neonatología, Pediatria, Neumologia, Gastroenterología y Cirugía Plástica17,18.

Por otro lado, el manejo quirúrgico se reserva para los casos en que el manejo conservador como la posición prona no son efectivos para despejar las vías respiratorias o el paciente no tolera la vía oral por compromiso respiratorio. La traqueotomía está reservada para pacientes con obstrucción severa de las vías respiratorias, los que presentan múltiples zonas de obstrucción, pacientes con menos de 2 kg que no son candidatos para la distracción mandibular o pacientes en quienes fracasó el tratamiento conservador. La sonda nasogástrica para alimentación o gastrostomía también puede ser necesaria, y debe ser una prioridad en la evaluación para mejorar peso y niveles nutricionales2,19.

Por otro lado, desde la introducción de la distracción mandibular, la glosopexia es menos usada, pero aun en nuestros días se describe como un tratamiento en los centros en donde no se tenga experiencia en cirugía craneofacial o en el uso de distractores mandibulares19. Se reporta que se mantiene durante un año hasta que el paciente se encuentre en condiciones para realizar la palatoplastia, presentando un alivio inmediato de la obstrucción de la vía aérea20,21. La efectividad es de aproximadamente el 89%, pero se reportan complicaciones en la alimentación y, a veces, el paciente necesita un tubo nasogástrico o gastrostomía para la alimentación. Entre las complicaciones se cuentan dehiscencias, abscesos, mucoceles y lesiones a conductos de Wharton22.

Por ultimo, la distracción mandibular ha sido una técnica utilizada ampliamente por nuestro servicio, que ha realizado importantes contribuciones por parte del Dr. Fuente del Campo y el Dr. Fernando Molina a la literatura internacional23,24. La distracción mandibular se realiza para lograr un desplazamiento anterior de la lengua y aliviar la obstrucción de las vías respiratorias. Los pacientes toleran adecuadamente el uso de distractores, y las condiciones respiratorias y de alimentación mejoran gradualmente. Esto permite realizar el cierre del paladar a la edad de 9 meses, con la ventaja de una mejor respuesta fisiológica de la respiración y la deglución. Las complicaciones de este procedimiento incluyen la lesión de las ramas del nervio facial, del nervio alveolar inferior, lesiones de las raíces germinales dentales, cicatrices hipertróficas e infecciones25. En general, los pacientes sometidos a esta técnica logran una mejor saturación de oxígeno, con menor incidencia de apnea obstructiva del sueño y necesidad de traqueotomía que los pacientes sometidos a otras técnicas26.

Conclusiones

El tratamiento de los pacientes con secuencia de Pierre Robin debe ser de tipo multidisciplinario y a largo plazo. Las manifestaciones clínicas incluyen la obstrucción de las vías respiratorias, trastornos de la alimentación y deglución. El manejo de estos pacientes es un reto para el cirujano plástico, ya que debe dar manejo a estructuras óseas y tejidos blandos, que permitirán mejorar la fisiología de las vías respiratorias, así como la armonía y la simetría facial.

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Autores

José Israel Espino-Gaucín
Residente de Cirugía Plástica y Reconstructiva. “Hospital General Manuel Gea González”.
Carlos Eduardo Rodríguez Rodríguez
Residente de Cirugía Plástica y Reconstructiva. “Hospital General Manuel Gea González”.
Carlos Altamirano Arcos
Residente de Cirugía Plástica y Reconstructiva. “Hospital General Manuel Gea González”.
Luciano Nahas Combina
Residente de Cirugía Plástica y Reconstructiva. “Hospital General Manuel Gea González”.
Laura Andrade Delgado
Jefe del Departamento de Cirugía Plástica y Reconstructiva. “Hospital General Manuel Gea González”.
Héctor Malagon Hidalgo
Profesor titular del Curso de Alta Especialidad en Cirugía Craneofacial avanzada en división de Estudios de Posgrado de la Facultad de Medicina UNAM. Centro Médico Issemym Toluca. México.

Autor correspondencia

José Israel Espino-Gaucín
Residente de Cirugía Plástica y Reconstructiva. “Hospital General Manuel Gea González”.

Correo electrónico: cordles@hotmail.com; israel.espino@gmail.com

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Revista Argentina de Cirugía Plástica, Volumen Año 2020 Num 01

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Revista Argentina de Cirugía Plástica
Número 01 | Volumen 66 | Año 2020

Titulo
Manejo de secuencia de Pierre Robin con distracción externa mandibular y palatoplastia de incisiones mínimas

Autores
José Israel Espino-Gaucín, Carlos Eduardo Rodríguez Rodríguez, Carlos Altamirano Arcos, Luciano Nahas Combina, Laura Andrade Delgado, Héctor Malagon Hidalgo

Publicación
Revista Argentina de Cirugía Plástica

Editor
Sociedad Argentina de Cirugía Plástica, Estética y Reparadora

Fecha de publicación
2020-03-31

Registro de propiedad intelectual
© Sociedad Argentina de Cirugía Plástica, Estética y Reparadora

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