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Caso Clínico

Sarcoma primario de arteria pulmonar, una entidad de difícil diagnóstico y manejo

Octavio Defelitto, Ana Pastorino, Alejandro Serra Lynch, Rodrigo Wirth, Victoria Creta, Omar Tupayachi, María E Amrein, Agustina Ginesi, Ignacio Nogués, Raúl Borrachi

Revista del Consejo Argentino de Residentes de Cardiología 2019;(152):0284-0286 


El sarcoma primario de la arteria pulmonar es un tumor infrecuente cuyo diagnóstico es dificultoso, dado que los síntomas suelen ser inespecíficos y mimetizarse a los del tromboembolismo pulmonar. En la mayoría de los casos, el diagnóstico definitivo suele hacerse con anatomía patológica. No tiene gran capacidad de metastatizar, aunque su pronóstico es desfavorable.
A continuación se presenta el caso de un paciente masculino de 51 años, sin antecedentes cardiovasculares, con diagnóstico definitivo de sarcoma primario de la arteria pulmonar.


Palabras clave: sarcoma, arteria pulmonar, mortalidad,

Primary pulmonary artery sarcoma is an infrequent tumor that is difficult to diagnose, since the symptoms are usually nonspecific and mimic those of pulmonary thromboembolism. In most cases, the final diagnosis is usually made by anatomical pathology. It does not have a great ability to metastasize, although its prognosis is poor.
The following is the case of a 51-year-old male patient, with no cardiovascular history, with a definitive diagnosis of primary pulmonary artery sarcoma.


Keywords: sarcoma, pulmonary artery, mortality,


Los autores declaran no poseer conflictos de intereses.

Fuente de información Consejo Argentino de Residentes de Cardiología. Para solicitudes de reimpresión a Revista del CONAREC hacer click aquí.

Recibido 2019-08-10 | Aceptado 2019-10-22 | Publicado 2019-12-30

Figura 1. Fotografía operatoria. Se observa el tronco de la arteria pulmonar abierta con una masa q...

Figura 2. Reconstrucción 3D de la luz de la arteria pulmonar y resto del corazón. Se observa falta...

Introducción

El sarcoma primario de la arteria pulmonar es un tumor infrecuente cuyo diagnóstico es dificultoso, dado que los síntomas suelen ser inespecíficos y mimetizarse a los del tromboembolismo pulmonar (TEP). En la mayoría de los casos, el diagnóstico definitivo suele hacerse con anatomía patológica. No tiene gran capacidad de metastatizar, aunque su pronóstico es desfavorable1-3.


Caso clínico

Presentamos un paciente masculino de 51 años, sin antecedentes cardiovasculares, con internación en noviembre del 2018 por neumonía. Cumplió tratamiento antibiótico, pero se internó nuevamente a las 48 horas del egreso hospitalario por fiebre, hemoptisis y dolor torácico en puntada de costado.

Se realizó tomografía computarizada (TC) de tórax que evidenció imágenes compatibles con TEP a nivel del tronco de la arteria pulmonar, ambas arterias pulmonares principales a predominio derecho, ramas lobares y segmentarias del pulmón derecho, así como áreas compatibles con infarto pulmonar. En el ecocardiograma Doppler presentó función sistólica del ventrículo izquierdo y motilidad conservadas, leve dilatación del ventrículo derecho con motilidad conservada de la pared libre y presión arterial pulmonar sistólica de 35 mmHg; se comenzó anticoagulación con heparina de bajo peso molecular.

Evolucionó con disnea CF II-III, por lo que se le realizó resonancia magnética nuclear (RMN) pulmonar con gadolinio endovenoso para evaluar diagnósticos diferenciales. Dicho estudio evidenció formación en arteria pulmonar con compromiso del tronco, rama derecha completa con extensión a rama de lóbulo superior derecho y rama izquierda proximal, con diagnóstico presuntivo de trombo o de atipía con fibrosis (Figura 1). Para confirmación de este último, se realizó tomografía por emisión de positrones (PET-TC), observándose imagen compatible con TEP con áreas de hipermetabolismo de distribución heterogénea, en coincidencia con áreas de realce en la RMN que sugerían proceso neoformativo primario.

Se realizó cirugía cardiovascular con apertura de la raíz de la arteria pulmonar evidenciándose masa adherida a la íntima que ocupaba totalmente la luz, de aspecto gelatinoide con áreas quísticas de contenido líquido y fibrosis. Esta masa se extendía hacia ambas ramas, ocluyendo de manera total la derecha y parcial la izquierda. Se procedió posteriormente con endarterectomía por segmentos, logrando desprender la masa de la íntima arterial, y se enviaron muestras a anatomía patológica (Figura 1).

En la histología fue tumor fusocelular con fondo mixoide, extensa necrosis, atipía nuclear marcada y abundantes mitosis.

Consulta nuevamente al mes por disnea realizándose TC con reconstrucción 3D (Figura 2), centellograma ventilación perfusión que mostró anulación de la perfusión en pulmón derecho y nueva RMN que informó persistencia de proceso neoformativo en arteria pulmonar, compatibles con imagen obtenida en TC con reconstrucción 3D. Ante dichos hallazgos, se decidió neumonectomía derecha.

En posoperatorio inmediato presentó foco neurológico agudo, con TC de cerebro que evidenció proceso isquémico agudo en evolución a nivel frontal derecho e imagen hipodensa frontal izquierda, y angio-TC de tórax con defectos de relleno compatibles con TEP en ramas lobares y segmentarias del lóbulo inferior izquierdo, interpretándose como TEP masivo con posible comunicación intercameral cardíaca como causal del accidente cerebrovascular. Evolucionó con falla multiorgánica y falleció.


Discusión

Los sarcomas de la arteria pulmonar son tumores de baja incidencia y diagnóstico tardío. Se clasifican en luminales e intramurales, siendo los primeros los más frecuentes y, generalmente, de estirpe fusocelular, indiferenciado, también llamados sarcomas intimales1,4.

Dichos tumores se originan en la capa íntima y se extienden como masas polipoides hacia la luz del vaso. En aproximadamente el 50% de los casos infiltran por contigüidad y en un 16-25% generan metástasis a distancia1,5,6.

Se han descrito menos de 400 casos en la literatura, y son más frecuentes en mujeres de mediana edad1,4-7.

El diagnóstico resulta dificultoso e incluso suele ser un hallazgo en pacientes estudiados por disnea crónica e hipertensión pulmonar. La forma de presentación es variable, inespecífica y depende del tamaño y localización. Los síntomas iniciales más frecuentes son disnea, dolor torácico y hemoptisis; en algunos casos pueden presentar arritmias, alteraciones en la conducción y, excepcionalmente, derrame pericárdico y taponamiento cardíaco1,4,6,7.

Tanto el ecocardiograma Doppler como la TC muestran imágenes similares a las observadas en el TEP. Sin embargo, existen algunos parámetros para diferenciarlos, tales como la ausencia de mejoría clínica o reducción de la masa posterior al inicio de la anticoagulación. El método complementario con mayor rédito diagnóstico es la RMN con gadolinio, ya que permite evaluar la perfusión y captación del contraste1-4,7.

Recientemente se ha descripto que la PET-TC con fluorodesoxiglucosa podría resultar útil para diferenciar el sarcoma del TEP, y especialmente para la estadificación tumoral1,4.

En más del 60% de los casos publicados, el diagnóstico se realizó tardíamente mediante autopsia, angioscopia o durante la realización de la tromboendarterectomía1-5.

El tratamiento de elección es quirúrgico, especialmente si se puede asegurar la resección completa del tumor. También se ha descrito la resección del segmento arterial afectado con reconstrucción mediante prótesis de dacrón o la utilización de injerto de arteria pulmonar en aquellos con compromiso proximal y valvular concomitante4.

Sin embargo, el pronóstico es desfavorable, con una sobrevida aproximada de 2 meses en los no intervenidos y 10 meses en los sometidos a intervención quirúrgica. El papel de la radioterapia y la quimioterapia, así como la duración de la anticoagulación tras la intervención, no están claramente definidos. Algunos autores sostienen el uso de quimioterapia neoadyuvante para reducir el tamaño del tumor aumentando la probabilidad de resección total. A su vez permite identificar a los pacientes respondedores que se beneficiarían de un tratamiento más agresivo, en contraposición a los no respondedores, quienes no serían candidatos a cirugía1,4,5.


Conclusión

El sarcoma intimal de la arteria pulmonar es una entidad de baja incidencia, con manifestaciones clínicas inespecíficas, que suele ser diagnosticada de forma tardía y tratada inicialmente de forma inadecuada. El manejo es un desafío dado el comportamiento maligno con invasión de estructuras vecinas, y es de elección la remoción quirúrgica total del tumor. Sin embargo, el pronóstico es desfavorable, con una supervivencia promedio menor a un año, que depende de la resección radical y completa del tumor.

  1. lackmon SH, Rice DC, Correa AM, Mehran R, Putnam JB, Smythe WR, et al. Management of primary pulmonary artery sarcomas. Ann Thorac Surg 2009;87(3):977-84.

  2. Kaminaga T, Takeshita T, Kimura I. Role of magnetic resonance imaging for evaluation of tumors in the cardiac region. Eur Radiol 2003;13 suppl 4:L1-L10.

  3. Vander Salm TJ. Unusual primary tumors of the heart. Semin Thorac Cardiovasc Surg 2000;12(2):89-100.

  4. Wyler von Ballmoos MC, Chan EY, Reardon MJ. Imaging and Surgical Treatment of Primary Pulmonary Artery Sarcoma. Int J Cardiovasc Imaging 2019;35(8):1429-33.

  5. Wong HH, Gounaris I, McCormack A, Berman M, Davidson D, Horan G, et al.Presentation and management of pulmonary artery sarcoma. Clin Sarcoma Res 2015;5(1):3.

  6. Head HD, Flam MS, John MJ, Lipnik SS, Slater DL, Stewart RD. Long-term palliation of pulmonary artery sarcoma by radical excision and adjuvant therapy. Ann Thorac Surg 1992;53(2):332-4.

  7. Rafal RB, Nichols JN, Markisz JA. Pulmonary artery sarcoma: diagnosis and postoperative follow-up with gadolinium-diethylenetriaminepentaacetic acid enhanced magnetic resonance imaging. Mayo Clin Proc 1995;70(2):173-6.

Autores

Octavio Defelitto
Residente de Cardiología.
Ana Pastorino
Residente de Cardiología.
Alejandro Serra Lynch
Residente de Cardiología.
Rodrigo Wirth
Residente de Cardiología.
Victoria Creta
Residente de Cardiología.
Omar Tupayachi
Residente de Cardiología.
María E Amrein
Médico Staff Servicio de Cardiología.
Agustina Ginesi
Médico Staff Servicio de Cardiología.
Ignacio Nogués
Médico Staff Servicio de Cardiología.
Raúl Borrachi
Jefe del servicio de Cirugía Cardiovascular. Hospital Alemán. CABA, Rep. Argentina..

Autor correspondencia

Octavio Defelitto
Residente de Cardiología.

Correo electrónico: octaviodefelitto@hotmail.com.ar

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Titulo
Sarcoma primario de arteria pulmonar, una entidad de difícil diagnóstico y manejo

Autores
Octavio Defelitto, Ana Pastorino, Alejandro Serra Lynch, Rodrigo Wirth, Victoria Creta, Omar Tupayachi, María E Amrein, Agustina Ginesi, Ignacio Nogués, Raúl Borrachi

Publicación
Revista del CONAREC

Editor
Consejo Argentino de Residentes de Cardiología

Fecha de publicación
2019-12-30

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© Consejo Argentino de Residentes de Cardiología

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