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Masa aórtica y síndrome febril

Juan M Aboy, Eduardo N Ortuño Campos, Eliana Filosa, Gustavo Moles, Eduardo Martino, Victoria Martin Nápoli, Renzo Melchiori

Revista del Consejo Argentino de Residentes de Cardiología 2016;(133):0058-0060 


Presentamos el caso de un paciente de mediana edad con un síndrome febril prolongado asociado a síntomas generales. En una tomografía por emisión de positrones se observó hipercaptación en aorta torácica a nivel del cayado y de su porción descendente, ganglios mediastinales hipercaptantes, y en un ecocardiograma transesofágico, una imagen heterogénea en aorta descendente. La biopsia ganglionar informó angiosarcoma epitelioide pobremente diferenciado. Por falta de respuesta a la terapia neoadyuvante se realizó reemplazo de aorta ascendente, descendente y vasos supraaórticos.
Discutimos finalmente esta rara entidad, de la cual se han publicado menos de un centenar de casos en el mundo.


Palabras clave: aorta, neoplasias, fiebre, sarcoma,

We report the case of a middle aged man with a chronic febrile syndrome. Positron emission tomography showed increased enhancement in the thoracic Aorta, in its descending portion. A TEE confirmed the presence of a heterogeneous mass in the same location. Lymph node biopsy reported poorly differentiated epithelioid angiosarcoma. Due to lack of response to the neoadjuvant therapy, replacement of the ascending aorta and supra-aortic vessels was performed.
We therefore present the report of this rare entity for discussion, given that it has been published less than a hundred times on an international scale.


Keywords: aorta, neoplasms, fever, sarcoma,


Los autores declaran no poseer conflictos de intereses.

Fuente de información Consejo Argentino de Residentes de Cardiología. Para solicitudes de reimpresión a Revista del CONAREC hacer click aquí.

Recibido 2015-11-25 | Aceptado 2016-01-04 | Publicado 2016-03-01

Figura 1. Tomografía por emisión de positrones. Las adenomegalias ...

Figura 3. Tomografía toraco abdominal, corte sagital. Se observa imagen tumoral que  ...

Figura 4. Tomografía toraco abdominal, donde se evidencia la reconstrucción de la aorta ...

Figura 5. Tomografía torácica corte axial. Se evidencia el compromiso del ...
Figura 6. Ecocardiograma transesofágico. Aorta descendente ...

Figura 7. A. Cirugía. Reemplazo de aorta ascendente, arco aórtico, con ...

Figura 8. Anatomía patológica: angiosarcoma epitelioide pobremente...

INTRODUCCIÓN

 

La patología oncológica cardiovascular constituye un gran desafío diagnóstico. Los tumores malignos de origen mesenquimal comprometen a menos del 1% de la población adulta. Entre ellos, los tumores malignos primarios a nivel aórtico representan un raro subtipo de sarcomas, con una extensa variabilidad histopatológica.

 

CASO CLÍNICO

 

Paciente de 52 años, extabaquista, sedentario, dislipidémico, con glucemia alterada en ayunas como factores de riesgo cardiovascular. Presentaba el antecedente de gammapatía monoclonal, al que agrega cuadro de astenia, pérdida de peso, anemia y eritrosedimentación elevada de un año de evolución, en seguimiento por su clínico de cabecera.

Agregó posteriormente febrícula diaria, prolongada, vespertina, pérdida de peso de 15 kg, dolor lumbar, mialgias y marcada astenia. Se le realizó una video colonoscopia, que resultó normal, y una tomografía computarizada (TC) de tórax sin contraste, que no evidenció patologías agudas, cultivos de sangre, orina y materia fecal con búsqueda de gérmenes típicos, atípicos y hongos negativos. Por continuar sintomático cuatro meses más tarde, se le repitió una TC de tórax con contraste que informó trombosis parcial de la arteria aorta a nivel del cayado, la cual a nivel del istmo, comprometía más del 50% de la luz, compromiso del ostium del tronco braquiocefálico derecho, de la carótida primitiva izquierda y de la luz de la subclavia izquierda. Dicha trombosis se extendía desde el segmento proximal del cayado, antes de la salida del tronco braquiocefálico, hasta el tercio medio de la aorta torácica descendente. En la exploración del posible foco infeccioso, inflamatorio o tumoral, se complementó el estudio del paciente con una tomografía por emisión de positrones con angiotomografía (PET/AngioTC) que evidenció hipercaptación en región de la aorta torácica a nivel del cayado y su porción descendente (Figuras 1 y 2), asociada a ganglios mediastínicos hipercaptantes, sin impactos sépticos evidenciables por el método (Figuras 3-5). Se complementa el estudio de imagen aórtica con ecocardiograma transesofágico (ETE) y se constata aorta descendente de diámetros normales, con una imagen heterogénea, no móvil de 1,5 cm, adherida a la pared a nivel de la arteria subclavia que se prolongaba 4,7 cm, con una imagen móvil filiforme, de 1 cm por 2 mm (Figura 6), que generaba un gradiente de 36 mmHg.

En ateneo multidisciplinario se decidió mediastinoscopia, con toma de muestra para biopsia de un ganglio mediastinal hipercaptante por PET. Los hallazgos histológicos fueron compatibles con angiosarcoma epitelioide pobremente diferenciado (AE1-AE3 positiva-vimentina).

Con dicho resultado se inició terapia neoadyuvante con dos ciclos de quimioterapia con cisplatino-paclitaxel. Por falta de cambios en el tamaño tumoral, se decidió en conjunto con el servicio de cirugía cardiovascular el reemplazo de la aorta ascendente, arco aórtico, aorta descendente y los vasos supraaórticos. Parada cardíaca 6 minutos. Tiempo de bomba de circulación extracorpórea (CEC) 217 minutos. Tiempo de clampeo 147 minutos (Figura 7).

La anatomía patológica de la muestra obtenida confirmó el diagnóstico previamente establecido (Figura 8) (material multimedia adicional del caso, en nuestro sitio web: http://www.conarec.org/). El paciente falleció un año posterior a la intervención.

 

DISCUSIÓN

 

Si bien los tumores primarios de aorta son raros, ha aumentado la frecuencia de su reporte gracias al perfeccionamiento de las técnicas de imágenes4.

El diagnóstico es más común entre la séptima y octava década de la vida, y afectan con igual frecuencia aorta torácica y abdominal. Casi todas las neoplasias aórticas primarias se clasifican histológicamente como sarcomas, siendo el más frecuente el histiocitoma fibroso maligno3,4.

La mayor parte de los tumores primarios surgen en la capa íntima y crecen a lo largo de esta hacia la luz aórtica, sin tendencia a invadir la pared aórtica. Clínicamente pueden presentarse con síntomas de obstrucción de la luz, o lo que es más frecuente, con signosintomatología de embolia periférica1,4.

Puesto que su frecuencia es tan baja, pocas veces se considera el diagnóstico antes de la extirpación quirúrgica o la necropsia. Las técnicas de imagen pueden ayudar a sospechar el diagnóstico. La aortografía muestra estrechamiento de la luz o defecto de relleno endoluminal que podría no verse en neoplasias de la adventicia. La TC permite detectar las originadas en la íntima, pero pueden ser difíciles de diferenciar de un ateroma protuberante. La resonancia magnética es la mejor técnica para definir tanto la anatomía como el grado de invasión. La capacidad de la ETE para obtener imágenes de la íntima aórtica la hace particularmente útil en la detección de estos tumores.

Dado que la mayoría de los pacientes se presentan con metástasis, el tratamiento quirúrgico suele ser paliativo, y se dirige a evitar la embolización. Entre los sometidos a cirugía, la mayoría fallece en un período de días a meses posteriores a la intervención3,4.

 

CONCLUSIÓN

 

Los tumores malignos primarios a nivel aórtico constituyen una forma de presentación muy poco frecuente de la patología aórtica, representando un gran desafío diagnóstico. El manejo por un equipo multidisciplinario y la integración de estudios por imágenes permitió arribar a un diagnóstico temprano y establecer una conducta terapéutica adecuada modificando la expectativa de vida inicial de cuatro a doce meses de sobrevida.

  1. Rallidis LS, Papadopoulos C, Michail PC, Paraskevaidis I, Anastasiou-Nana M. Mobile Masses in the Aortic Arch in a Patient with Acute Embolic Event. Hellenic J Cardiol 2011;52:259-261.

  2. Fosteris M., Skoura A., Mountaki V., Chlorogiannis I., Trikas A. Floating mass in the aortic arch: An interesting case report. J Cardiol Cases. 2014;9:45-47.

  3. Böhner H, Luther B, Braunstein S, Beer S, Sandmann W. Primary malignant tumors of the aorta: clinical presentation, treatment, and course of different entities. J Vasc Surg. 2003;38(6):1430-34.

  4. Braverman A, Thompson R, Sanchez L. Enfermedades de la aorta. En Bonow R, Mann D, Zipes D, Libby P. Braunwald, Tratado de Cardiología: texto de medicina cardiovascular (2013, Novena edición, 1324-1354). España: Editorial

Autores

Juan M Aboy
Residente de Cardiología.
Eduardo N Ortuño Campos
Residente de Cardiología.
Eliana Filosa
Residente de Cardiología.
Gustavo Moles
Residente de Cardiología.
Eduardo Martino
Residente de Cardiología.
Victoria Martin Nápoli
Residente de Cardiología.
Renzo Melchiori
Jefe de residentes de Cardiología. Unidad de Cardiología Crítica, Hospital Universitario Austral, Buenos Aires, Argentina..

Autor correspondencia

Juan M Aboy
Residente de Cardiología.

Correo electrónico: jaboy@cas.austral.edu.ar

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Revista del CONAREC, Volumen Año 2016 Num 133

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Titulo
Masa aórtica y síndrome febril

Autores
Juan M Aboy, Eduardo N Ortuño Campos, Eliana Filosa, Gustavo Moles, Eduardo Martino, Victoria Martin Nápoli, Renzo Melchiori

Publicación
Revista del CONAREC

Editor
Consejo Argentino de Residentes de Cardiología

Fecha de publicación
2016-03-01

Registro de propiedad intelectual
© Consejo Argentino de Residentes de Cardiología

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