Caso ClÃÂnico
Aleteo tÃÂpico en una paciente atÃÂpica
Macarena Cousirat Liendro, Mariano Gimeno, Lucas H Raus, Valentina RodrÃÂguez Rohwain, Juan M Souto
Revista del Consejo Argentino de Residentes de CardiologÃÂa 2018;(143):0053-0055
El aleteo auricular es una taquiarritmia supraventricular cuyo mecanismo generador es la presencia de circuitos de reentrada, por lo que debe evaluarse integralmente la presencia de enfermedad cardíaca de base.
Existe una asociación poco clara entre esta arritmia y el síndrome de Marfan, cuya afectación de la aorta marca el pronóstico de estos pacientes. Se presenta el caso clínico de una paciente cuyo motivo de consulta fue en primer lugar las palpitaciones generadas por la arritmia, y que en búsqueda de enfermedad cardíaca de base, se realiza diagnóstico de síndrome de Marfan y de disección aórtica crónica.
Palabras clave: aleteo auricular; enfermedades de la aorta; sÃÂndrome de Marfan; aneurisma disecante,
Atrial flutter is a supraventricular tachyarrhythmia the generating mechanism of which is the presence of reentry circuits, so the presence of underlying heart disease must be comprehensively evaluated.
There is an unclear association between this arrhythmia and Marfan syndrome, in which the aorta is affected marking the prognosis of these patients. We present the clinical case of a patient whose reason for consultation was first, the palpitations generated by the arrhythmia, and in the search for an underlying heart disease, the diagnosis of Marfan syndrome and chronic aortic dissection was made.
Keywords: atrial flutter; aortic diseases; Marfan syndrome; dissecting aneurysm,
Los autores declaran no poseer conflictos de intereses.
Fuente de información Consejo Argentino de Residentes de CardiologÃÂa. Para solicitudes de reimpresión a Revista del CONAREC hacer click aquÃ.
Recibido 2017-12-05 | Aceptado 2018-02-01 | Publicado 2018-04-30
Introducción
El aleteo auricular es una taquiarritmia auricular producida por la recirculación de un impulso eléctrico alrededor de obstáculos anatómicos normales o patológicos, como puede ser una válvula cardíaca enferma, cicatrices posquirúrgicas, fibrosis auricular asociada a edad avanzada, enfermedad del nódulo sinusal o como consecuencia de alteraciones respiratorias.
Se debe realizar una radiografía de tórax para evaluar presencia de patología pulmonar y signos de insuficiencia cardíaca, y es imperativo en estos pacientes para descartar la presencia de cardiopatía estructural efectuar un ecocardiograma1.
La disección aórtica es la forma más frecuente y grave del síndrome aórtico agudo, con una tasa de incidencia anual de entre 3 y 4 por cada 100.000 habitantes según estudios basados en autopsias. La mortalidad supera el 60% en la primera semana de evolución si no se inicia rápidamente el tratamiento adecuado2.
Sin embargo, de forma mucho menos frecuente, la disección puede ocurrir gradualmente, con síntomas inespecíficos dependiendo de la porción aórtica afectada, con demoras en la consulta médica y en consecuencia con un diagnóstico tardío . Una vez transcurridas 2 semanas desde el inicio de los síntomas, la disección se puede considerar en fase crónica3.
El pronóstico de estos pacientes varía según el sitio de disección, y los vasos comprometidos. A pesar de su lenta evolución, los pacientes pueden presentarse sintomáticos al momento del diagnóstico, con una mortalidad no despreciable4,5.
En este contexto, presentamos a una paciente sin antecedentes médicos de relevancia, que consulta por palpitaciones de más de 48 horas de evolución. Se diagnosticó aleteo auricular de alta respuesta ventricular. Además se realizó un ecocardiograma transtorácico que evidenció una disección aórtica crónica.
Caso clínico
Mujer de 44 años, sin antecedentes cardiológicos de relevancia, ingresa a nuestra institución por aleteo auricular con pasaje ventricular con conducción 2:1, de tiempo incierto de evolución, sin descompensación hemodinámica, sintomático por palpitaciones. A su ingreso se presentaba normotensa, con frecuencia cardíaca de 150 lpm, con ritmo de aleteo auricular típico horario. A fin de realizar control de frecuencia, se indicó bisoprolol 5 mg, con posterior reversión espontánea a ritmo sinusal (Figuras 1 y 2).
Se realizó ecocardiograma que informó un ventrículo izquierdo de dimensiones y espesores conservados, función sistólica conservada, aneurisma aórtico con disección tipo A, con flap de disección a 11 mm del plano valvular e insuficiencia aórtica severa.
Se realizó nuevo interrogatorio a la paciente, quien refirió haber presentado dolor interescapular aproximadamente un mes atrás, en clase funcional IV (New York Heart Association, NYHA), de carácter terebrante, de intensidad 10/10 con irradiación a región cervical, el cual cedió con analgésicos, por lo que no consultó.
Al examen físico la paciente presentaba hábito marfanoide, con envergadura mayor que altura (Figura 3), pectus carinatum y paladar hendido. A la auscultación cardiaca presentaba soplo diastólico en foco aórtico con primer y segundo ruido cardíaco (R1 y R2, respectivamente) conservados.
Ante el diagnóstico de disección aórtica, se realizó angiotomografía de aorta torácica y abdominal de urgencia donde se evidenció flap de disección de la aorta (tipo A de Stanford y tipo I de De Bakey) el cual inicia en la porción sinotubular de la aorta ascendente, comprometiendo el cayado aórtico, la raíz de la arterias subclavia izquierda, hasta ambas arterias ilíacas (Figura 4).
En este nuevo contexto clínico, y con alta sospecha diagnóstica de enfermedad de Marfan, se decidió, por ser una disección crónica con compromiso de la aorta ascendente, en conjunto con el Servicio de Cirugía cardiovascular, realizar cirugía con técnica de Cabrol, la cual se realizó de forma exitosa (Figura 5).
Se realizó toma de biopsia intraquirúrgica (Figura 6) y se envió la misma a anatomía patológica que informó el hallazgo de fragmentos de pared aórtica con sectores microquísticos en la media, que en las tinciones con alcian blue muestran aumento de sustancia amorfa positiva para dicha técnica. En la tinción para fibras elásticas se evidencia destrucción multifocal de las mismas con pérdida de la distribución característica. El cuadro histológico sugiere evaluar probable enfermedad de Marfan.
Estos hallazgos histopatológicos, junto a la sospecha clínica, nos permitió diagnosticar enfermedad de Marfan, la cual fue luego confirmada por estudios genéticos.
Discusión
La disección aórtica es una entidad que se presenta comúnmente de forma aguda, pero en un 30% de los pacientes se diagnostica de forma crónica, debido a que se presenta con síntomas inespecíficos, que varían desde leves dolores torácicos y/o abdominales, tos por irritación bronquial, o disfagia por compresión del esófago6.
En la disección crónica tipo A, como norma general, se recomienda la cirugía de forma electiva una vez realizado el diagnóstico.
Como indicación de clase I, nivel de evidencia A, en pacientes con síndrome Marfan se indica cirugía con reemplazo valvular en aquellos con aneurisma de aorta ascendente con diámetro > 45 mm 4.
En nuestro caso se realizó cirugía con técnica Cabrol de forma exitosa, test genético con confirmación de enfermedad de Marfan y tratamiento médico del aleteo auricular con buena respuesta, permaneciendo asintomática hasta el día de hoy.
Conclusión
Es fundamental el estudio integral de los pacientes que se presentan con aleteo auricular ya que pueden padecer enfermedad cardíaca de base. En el caso presentado, si bien no existe una clara asociación entre el aleteo auricular y el síndrome de Marfan, a partir del estudio de la arritmia se logró realizar el diagnóstico de síndrome de Marfan y de una de sus principales complicaciones y causas de muerte: la disección aórtica.
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Consejo Argentino de Residentes de CardiologÃÂa
Revista del CONAREC
Número 143 | Volumen
33 | Año 2018
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