Caso ClÃÂnico
Leiomiomatosis intravenosa con infiltración cardÃÂaca
Juan Bacigalupe, MartÃÂn Ordóñez, Andrés Rosende, Javier Mariani, Gabriel Gonzalez Villa Monte, Graciela Reyes, Alejandro Machain, Marcelo Nahin, Carlos Tajer
Revista del Consejo Argentino de Residentes de CardiologÃÂa 2014;(126):0246-0248
La leiomiomatosis intravenosa es una entidad muy poco frecuente, caracterizada por la proliferación del músculo liso uterino que en ocasiones puede presentar extensiones a la vena cava inferior y a cavidades cardíacas derechas. Describimos el caso de una paciente con diagnóstico de una masa abdominal con infiltración de la vena cava inferior y aurícula derecha que fue intervenida quirúrgicamente, llegando al diagnóstico de leiomiomatosis intravenosa en la muestra histológica.
Palabras clave: leiomioma - neoplasias cardÃÂacas - vena cava inferior,
Intravenous leiomyomatosis is an unusual entity characterized by the proliferation of uterine smooth muscle which can sometimes present extensions to the inferior vena cava and right heart chambers. We describe a case of a patient with an abdominal mass with infiltration of the inferior vena cava and the right atrium, who underwent surgery, with the diagnosis of intravenous leiomyomatosis being obtained in the tissue sample.
Keywords: leiomyoma - heart neoplasms - vena cava, inferior,
Los autores declaran no poseer conflictos de intereses.
Fuente de información Consejo Argentino de Residentes de CardiologÃÂa. Para solicitudes de reimpresión a Revista del CONAREC hacer click aquÃ.
Recibido 2014-08-05 | Aceptado 2014-09-23 | Publicado 2014-10-31
INTRODUCCIÓN
Los leiomiomas uterinos son frecuentes y afectan al 20-30% de las mujeres mayores de 35 años. Raramente pueden adoptar la modalidad de leiomiomatosis intravenosa (LIV). Este proceso tumoral es histológicamente benigno y deriva del músculo liso de la pared uterina o de sus estructuras vasculares1,2. Se define como un tumor mesenquimal, de células musculares lisas, que invade las venas miométricas y puede extenderse a distancia a través de las venas de órganos contiguos y de los plexos venosos de la pelvis mayor, infiltrar la vena cava inferior y llegar incluso a las cavidades cardíacas3.
CASO CLÍNICO
Mujer de 41 años con antecedente de anexohisterectomía en el año 2009 por miomatosis uterina, que consultó en otro centro por disnea súbita. Con la sospecha clínica de tromboembolismo pulmonar (TEP), se le realizó una tomografía computarizada (TC) de tórax y abdomen que evidenció una masa en vena cava inferior y una tumoración abdomino-pélvica de 10 × 16 cm. En los cortes de tórax se observó la aparente ausencia de contraste en ramas segmentarias de la arteria pulmonar derecha y alteración del parénquima compatible con infarto de pulmón. El cuadro fue interpretado como TEP asociado a patología tumoral, y al evolucionar con inestabilidad hemodinámica se la conectó a asistencia ventilatoria mecánica y se le realizó tratamiento trombolítico con alteplase (rTPA). Debido a la ausencia de mejoría clínica fue derivada a nuestra institución.
Al ingreso se le repitió la TC confirmando la tumoración abdominal con ocupación de vena cava inferior y aurícula derecha. Se reinterpretó la imagen pulmonar compatible con infarto llegando a la conclusión de que se trataba del corte tangencial de la cisura menor (Figura 1). En el ecocardiograma Doppler se evidenció que la masa infiltraba la vena cava inferior, progresaba hasta la aurícula derecha y generaba una obstrucción al flujo transtricuspídeo que restringía el llenado del ventrículo derecho en forma significativa (Figura 2). El resto de los parámetros ecocardiográficos se encontraban dentro de límites normales. Presentó además una discreta elevación de marcadores tumorales: Ca125 147,3 UI/ml (VN < 35 UI/ml), CEA 0,62 ng/ml (VN < 0,5 ng/ml).
Debido a la inestabilidad hemodinámica se decidió intervenir quirúrgicamente en dos tiempos, comenzando por la masa a nivel torácico y en caso de evolucionar favorablemente, posterior resolución de la tumoración abdominal. En el procedimiento se realizó canulación aórtica y de vena cava superior solamente; a través de auriculotomía derecha se accedió a la cabeza de tumor y se liberaron las adherencias a la pared de la aurícula derecha y la vena cava inferior; se ejerció tracción suave y sostenida extrayéndose un tumor duro-elástico de 20 cm de longitud aproximadamente que moldeaba el interior de la vena cava inferior y la aurícula derecha (Figura 3). Se concluyó la intervención con auriculorrafia, salida de circulación extracorpórea y cierre por planos.
En el posoperatorio inmediato la paciente evolucionó con shock vasopléjico refractario, falleciendo a las 36 horas. Días más tarde la anatomía patológica informó que el análisis histológico y el perfil de inmunohistoquímica (actina musculo liso: positivo; desmina: positivo; receptor de estrógeno: alta receptividad; KI-67: 1%) eran compatibles con LIV.
DISCUSIÓN
La LIV fue identificada por primera vez en 1896 por Birch-Hirschfeld. En 1907, Durck y Hormann informaron los primeros casos de extensión intracardíaca de la enfermedad en reportes de autopsias2. En una revisión de la literatura inglesa, desde 1959 hasta 2010, se encontraron 298 casos reportados de LIV; en el 45% de éstos el tumor había penetrado hasta la vena cava inferior o incluso hasta la aurícula derecha. En otro registro se hallaron 113 casos reportados hasta el año 2003 y 18 casos entre 2003 y 20053,4.
El tumor se manifiesta con mayor frecuencia en la quinta década de la vida, sobre todo en mujeres con antecedentes de embarazos previos. Algunas series han comunicado que el 64% de ellas había tenido antecedente de histerectomía, con un intervalo temporal de 6 meses a 20 años previos a la presentación del tumor5,6. Histológicamente la LIV se caracteriza por predominio de células musculares lisas. Su etiología no es bien conocida y existen teorías que postulan el origen de la neoplasia en la proliferación de células derivadas del miometrio que luego infiltrarían los senos venosos miometriales, o incluso que estas células puedan originarse en el músculo liso de las venas uterinas4-7. El tumor ingresa al lumen de la vena ilíaca y prolifera en la vena cava inferior alcanzando muchas veces las cavidades cardíacas derechas y pudiendo extenderse hasta la arteria pulmonar. En ocasiones la vena ovárica puede proporcionar una ruta alternativa hacia la vena cava inferior5.
La presentación clínica se caracteriza por signos y síntomas de insuficiencia cardíaca derecha, pudiéndose asociar a signos de bajo gasto cardíaco cuando la disminución de la precarga es crítica. Algunos pacientes pueden presentarse con un cuadro de síncope, embolia pulmonar e incluso muerte súbita. Los casos reportados de esta patología correspondieron a mujeres con edades comprendidas entre los 26 y los 72 años (edad media de 47 años) observándose el antecedente de leiomioma uterino en la mayoría de ellas. Los estudios de imágenes como la ecocardiografía transtorácica o transesofágica, la tomografía computarizada y la resonancia magnética demostraron ser útiles en la identificación y delimitación de la LIV5.
Los principales diagnósticos diferenciales deben incluir al carcinoma de células renales, tumores pélvicos, tumor primitivo endovascular o trombo recanalizado. El diagnóstico de certeza se realiza mediante el análisis histológico e inmunohiestoquímico luego de la biopsia quirúrgica de la masa.
El tratamiento de elección es la resección del tumor mediante procedimiento quirúrgico que implica no sólo la eliminación de las extensiones venulares, auricular, cava y otros sino también la histerectomía total con salpingooforectomía bilateral. La extirpación completa del tumor es obligatoria ya que evita las recidivas, el daño al aparato valvular del corazón derecho y las principales complicaciones como la embolia pulmonar y la muerte súbita. En la literatura se ha descripto la resolución quirúrgica en uno o dos tiempos; en nuestra paciente se optó por la segunda opción debido al crítico estado hemodinámico que presentaba.
CONCLUSIÓN
Podemos concluir que la leiomiomatosis intravenosa es un tumor histológicamente benigno derivado de células del músculo liso de los órganos pélvicos y sus plexos venosos, que cursa con gran invasión vascular pudiendo comprometer incluso las cavidades cardíacas derechas. La delimitación preoperatoria precisa de la extensión tumoral es esencial para lograr la resección completa del tumor.
Si bien se trata de una patología infrecuente, debería considerarse en todo paciente de sexo femenino que presente una masa cardíaca en cavidades derechas que se extienda desde la vena cava inferior, sobre todo si coexiste con un tumor pélvico. La cura de esta enfermedad compleja enfatiza la necesidad de un enfoque sistémico planificado por un equipo médico-quirúrgico multidisciplinario.
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