Figura 1. Imagen de resonancia magnética con contraste donde se observa dilatación de arteria pulm...

Figura 2. Resonancia magnética: vista superior, se observa dilatación de la arteria pulmonar pre...

Figura 3. Resonancia magnética: vista superior, se observa dilatación de la arteria pulmonar pre...

Figura 4. Resonancia magnética con contraste donde se observa el ventrículo derecho severamente di...

Figura 5. Resonancia magnética con contraste donde se observa el ventrículo derecho severamente di...

Figura 6. Se observa severa dilatación de arteria pulmonar, con estenosis ligera en su origen.

Caso Clínico

Paciente de sexo femenino de 26 años, con antecedente de tetralogía de Fallot (TF) corregida a los 3 años de vida. Presenta disnea progresiva a CF II, evidenciando en el ecocardiograma insuficiencia pulmonar (IP) severa con dilatación de cavidades derechas, deterioro en la función ventricular derecha (VD) y adelgazamiento de la pared anterior del VD con comportamiento aneurismático.

Se procede entonces a realizar el reemplazo valvular pulmonar con válvula biológica por ventriculotomía, más plástica de válvula tricuspídea con anillo número 26. Intercurre en el posoperatorio inmediato con taquicardia ventricular polimorfa y paro cardiorrespiratorio con buena respuesta a maniobras de soporte vital avanzado, con reversión a ritmo auricular.

Evoluciona favorablemente, sin mediar nuevas complicaciones, y es dada de alta al séptimo día de internación.

DISCUSIÓN

La TF representa el 10% de las cardiopatías congénitas, siendo la cardiopatía cianótica más frecuente después del año de vida y la que mayor supervivencia posquirúrgica presenta1. La anomalía básica es resultado de la desviación anterocefálica de la inserción septal del tabique interventricular indundibular sobre el tabique trabecular, generando así los cuatro componentes de esta malformación: 1) comunicación interventricular (CIV) no restrictiva, 2) obstrucción al tracto de salida del VD, 3) cabalgamiento aórtico (< 50%), 4) hipertrofia del VD.

El grado de estenosis pulmonar es el determinante principal de la clínica, ya que al aumentar la resistencia al flujo de salida del VD predispone a un aumento del pasaje a través de la CIV de derecha a izquierda con hipoxemia sistémica. Si bien la localización de la obstrucción es variable, el sitio dominante es generalmente infundibular pudiendo acompañarse de un componente valvular asociado, o no, a estenosis supravalvular o de la arteria pulmonar y sus ramas. En algunos casos incluso se relaciona a atresia pulmonar siendo dependiente de colaterales aórtico-pulmonares2. Como la obstrucción al flujo es relativamente fija, cambios en las resistencias vasculares sistémicas alteran el shunt a través de la CIV por lo que un descenso de las resistencias periféricas produce un mayor pasaje de derecha a izquierda y viceversa.

La corrección quirúrgica es mandatoria ya que ha demostrado mejorar los síntomas y aumentar la sobrevida, logrando tasas de supervivencia a 35 años cercanas al 85%. Sin ella, la mayoría muere en la infancia con un estimado de supervivencia de 66% al año, 6% a los 30 años y sólo 3% a los 40 años3. La mortalidad asociada a la corrección es inferior al 3% en la infancia y asciende al 2,5-8,5% en adultos.

Todos los pacientes deberían someterse a seguimiento periódico, en general anual, realizando ecocardiograma como parte de cada control. El 10 a 15% de los pacientes requieren de reintervenciones en 20 años de seguimiento tras presentar diversas complicaciones. La supervivencia a largo plazo continúa siendo menor que la de la población general, especialmente a expensas de un aumento del riesgo de muerte súbita.

La IP, como complicación alejada, es frecuente siendo bien tolerada por años. Sin embargo, la IP crónica severa conduce a dilatación del VD y deterioro de su función ventricular, convirtiéndose en la causa de reintervención más frecuente4.

Comentarios

Las cardiopatías congénitas no aumentaron su incidencia en los últimos años, pero el hecho de la mejora en las técnicas quirúrgicas y el desarrollo en los métodos diagnósticos ha proporcionado una supervivencia que incrementó la población de pacientes con requerimientos de nuevas intervenciones en la vida adulta.

1. Brickner ME, Hillis LD, Lange RA. Congenital heart disease in adults (first of two parts). N Engl J Med. 2000 Jan 27;342(4):256-63.

2. Brickner ME, Hillis LD, Lange RA. Congenital heart disease in adults (second of two parts). N Engl J Med. 2000 Feb 3;342(5):334-42.

3. Baumgartner H, et al. ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010). Eur Heart J. 2010;31(23):2915-57.

4. Arzamendi D, Miró J. Intervencionismo en las cardiopatías congénitas del adulto. Rev Esp Cardiol 2012;65:690-9.

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Insuficiencia pulmonar severa en tetralogía de Fallot corregida

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