FacebookTwitter

 

Editorial

Compromiso intersticial en enfermedades del tejido conectivo: ¿Iguales pero diferentes?

Silvia Quadrelli, Raquel Aguirre

Revista Fronteras en Medicina 2011;(02):0059-0060 


Este artículo no contiene resumen

Este artículo no contiene abstract




Los autores declaran no poseer conflictos de intereses.

Fuente de información Hospital Británico de Buenos Aires. Para solicitudes de reimpresión a Revista Fronteras en Medicina hacer click aquí.

Recibido | Aceptado | Publicado 2011-11-30

La afectación pulmonar es frecuente en las enfermedades del tejido conectivo (CTD) y es una causa importante de morbilidad y mortalidad. Todas las estructuras pueden ser afectadas, incluyendo el intersticio, las vías aéreas grandes y pequeñas, la pleura y la vasculatura pulmonar, frecuentemente con una combinación de patrones. De hecho, una de las características sugestivas de CTD subyacente es el hallazgo de anomalías en más de un compartimento (por ejemplo, las vías respiratorias y el intersticio) en las imágenes y/o histología. A pesar de la amplia variedad, hay ciertos patrones que se producen con mayor frecuencia en cada una de las CTD, tal como lo muestra la serie de Duartes Noé. La enfermedad intersticial (ILD) puede ocurrir en todas las CTD, y la de mayor prevalencia es la esclerosis sistémica (SSc). Estudios llevados a cabo después de la reclasificación ATS/ERS han demostrado que (en contraste con las neumonías intersticiales idiopáticas en que la UIP es el patrón más común) el patrón histopatológico más frecuente en la CTD-ILD es la NSIP. La excepción es (como en este estudio) la artritis reumatoide, que se caracteriza por una mayor frecuencia de UIP.1 La prevalencia de otros patrones menos comunes varía entre las diferentes CTD. La neumonía en organización (OP) es vista más frecuentemente en el contexto de polimiositis y artritis reumatoide, y también ha sido comunicada en el síndrome de Sjögren y el LES, pero es excepcional en el contexto de la SSc.

En cambio, la neumonía intersticial linfocítica (LIP) se ve más a menudo en el contexto de la enfemedad de Sjögren pero se puede encontrar también en AR y muy raramente en otras CTD. El patrón de daño alveolar difuso es más frecuente en el contexto de la AR, PM / DM, LES o de una enfermedad indiferenciada del tejido conectivo, y es extremadamente raro en el contexto de SSc, con sólo unos pocos casos informados en la literatura.2.

El uso rutinario de la TACAR, mucho más sensible en la detección de cambios del parénquima que la radiografía simple de tórax, ha llevado a un aumento en la detección de pacientes con compromiso intersticial. Sin embargo, esta “ventaja” del diagnóstico más precoz ha creado un nuevo desafío: muchos de los pacientes tienen enfermedad clínicamente insignificante con un mínimo de deterioro de la función pulmonar y progresión limitada. Por lo tanto (y dado que los potenciales tratamientos no carecen de agresividad), la identificación de la enfermedad clínicamente relevante es crucial para el manejo adecuado. Esta tasa variable de progresión de la CTD-ILD es diferente de lo que sucede en la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), que es invariablemente una enfermedad progresiva, con una supervivencia media desde el diagnóstico de 2-3 años;3 está claro a esta altura que la FPI tiene un pronóstico significativamente peor que la UIP asociada a CTD-ILDs.4 Remarcar esta diferencia es importante porque muchas de las decisiones sobre diagnóstico y tratamiento en la CTD se exptrapolan de los hallazgos de los más numerosos estudios de fibrosis pulmonar idiopática y estas comparaciones pueden no ser totalmente pertinentes. También enfatiza la importancia del diagnóstico temprano de la enfermedad sistémica insospechada, ya que es posible identificar como tal la enfermedad trivial de la ILD-CTD sin conferirle la misma gravedad pronóstica e inclinándose por el tratamiento conservador.

En este sentido es interesante y provocativa la propuesta de la Unidad de Enfermedades intersticiales del Royal Bromptom Hospital.5 Este grupo de trabajo propone un algoritmo pronóstico de fácil aplicación para la SSc-ILD validado contra la mortalidad y que requiere (1) la identificación rápida de la enfermedad leve o severa por TACAR, sobre la base de un umbral de extensión de la enfermedad del 20%, y (2) el uso de un umbral de CFV del 70% en el resto de casos (si la extensión de la enfermedad en la TACAR es indeterminada). Por lo tanto, la TACAR se utiliza para estadificar la enfermedad siempre que los resultados sean suficientemente claros. Solamente se usa el recurso de un umbral de CFV del 70% en los casos en que la radiología no es suficientemente clara para calificar la extensión en más o menos del 20%. Lo más interesante de esta propuesta es que obvia la necesidad de softwares especiales para medir extensión y de métodos más sofisticados que requieren extrema expertise radiológica y consumen gran cantidad de tiempo. Esta separación entre enfermedad limitada y extensa tuvo valor pronóstico tanto cuando fue llevada a cabo por expertos como por radiólogos menos experimentados entrenados durante 10 minutos para adquirir los criterios de clasificación. El sistema propuesto prevé además, por primera vez en SSc- ILD, un medio de fácil aplicación y rápida medida de la integración de la gravedad por TACAR y la severidad funcional en la evaluación pronóstica de rutina. El valor pronóstico de la enfermedad limitada y severa no se debilita por la presencia de hipertensión pulmonar y permitiría además identificar pacientes que requieren tratamiento inmediato diferenciándolos del resto de los pacientes en los que parece suficiente la observación.

Al menos hasta que se desarrollen y validen tratamientos específicos para las CTD-ILD y en ausencia de ensayos controlados (excepto en SSc-ILD), el tratamiento de las CTD asociadas a ILD sigue los mismos principios generales, sin tener en cuenta el tipo de CTD. Como fue mencionado, el tratamiento debe ser considerado sólo en un subgrupo de pacientes con CTD. La decisión de iniciar el tratamiento depende de la severidad de las alteraciones de la función pulmonar y la probabilidad de progresión de la enfermedad. Los pacientes con deterioro limitado de la función pulmonar y/o extensión de la enfermedad por CT probablemente sólo deban ser observados durante un tiempo para establecer si se produce progresión significativa antes de decidir sobre el tratamiento. En cambio, parece razonable iniciar tratamiento tempranamente en pacientes con CTD en los que es probable que la enfermedad pulmonar progrese si es tratada. Por el momento, como fue señalado, los principales indicadores de que disponemos para predecir la probabilidad de progresión de la enfermedad intersticial son la severidad de la enfermedad, la evidencia de deterioro funcional reciente y la corta duración de la enfermedad sistémica. Es urgentemente necesario contar con investigaciones adicionales para identificar biomarcadores pronósticos no invasivos. Es importante tener en cuenta que (excepto en las pocas enfermedades reversibles como la OP) el principal objetivo del tratamiento es prevenir la progresión y conseguir la estabilización de la enfermedad.

El estudio de Duartes Noé muestra la importancia y factibilidad de detectar la presencia de enfermedad pulmonar. El desafío a futuro es desarrollar instrumentos más precisos para identificar al grupo de mal pronóstico que se beneficiará con el tratamiento.

Silvia Quadrelli, Raquel Aguirre
Instituto de Enfermedades Intersticiales del Pulmón
Hospital Británico de Buenos Aires

  1. Lee H, Kim DS, Yoo B, Seo JB, Rho J, Colby TV, et al. Histopathologic pattern and clinical features of rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease. Chest 2005;127:2019-2027.

  2. Parambil JG, Myers JL, Ryu JH. Diffuse alveolar damage: uncommon manifestation of pulmonary involvement in patients with connective tissue diseases. Chest 2006;130:553-558.

  3. American Thoracic Society/European Respiratory and Society. International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonia. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:277-304.

  4. Park JH, KimDS, Park I, Jang SJ, Kitaichi M, Nicholson AG, et al. Prognosis of fibrotic interstitial pneumonia: idiopathic versus collagen vascular disease-related subtypes. Am J Respir Crit Care Med 2007;175:705-711.

  5. Goh NS, Desai SR, Veeraraghavan S, Hansell DM, Copley SJ, Maher TM, Corte TJ, Sander CR, Ratoff J, Devaraj A, Bozovic G, Denton CP, Black CM, du Bois RM, Wells AU. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: a simple staging system. Am J Respir Crit Care Med 2008;177(11):1248-1254.

Autores

Silvia Quadrelli
Instituto de Enfermedades Intersticiales del Pulmón.
Raquel Aguirre
Instituto de Enfermedades Intersticiales del Pulmón. Hospital Británico de Buenos Aires.

Autor correspondencia

Silvia Quadrelli
Instituto de Enfermedades Intersticiales del Pulmón.

Correo electrónico: info@publat.com.ar

Para descargar el PDF del artículo
Compromiso intersticial en enfermedades del tejido conectivo: ¿Iguales pero diferentes?

Haga click aquí


Para descargar el PDF de la revista completa
Revista Fronteras en Medicina, Volumen Año 2011 Num 02

Haga click aquí

 

Esta revista es una publicación de

Hospital Británico de Buenos Aires

Ir al sitio de la Sociedad

Este articulo pertenece a la revista

Revista Fronteras en Medicina

Ir al sitio de la revista

Titulo
Compromiso intersticial en enfermedades del tejido conectivo: ¿Iguales pero diferentes?

Autores
Silvia Quadrelli, Raquel Aguirre

Publicación
Revista Fronteras en Medicina

Editor
Hospital Británico de Buenos Aires

Fecha de publicación
2011-11-30

Registro de propiedad intelectual
© Hospital Británico de Buenos Aires

Reciba la revista gratis en su correo


Suscribase gratis a nuestra revista y recibala en su correo antes de su publicacion impresa.


Asociaciones que publican con nosotros:

Meducatium repositorio de informacion cientifica
Piedras 1333 2° C (C1240ABC) Ciudad Autónoma de Buenos Aires | Argentina | Argentina | tel./fax +54 11 5217-0292 | e-mail info@meducatium.com.ar | www.meducatium.com.ar

© Publicaciones Latinoamericanas S.R.L.

La plataforma Meducatium es un proyecto editorial de Publicaciones Latinoamericanas S.R.L.
Piedras 1333 2° C (C1240ABC) Ciudad Autónoma de Buenos Aires | Argentina | tel./fax (5411) 4362-1600 | e-mail info@publat.com.ar | www.publat.com.ar

Meducatium versión repositorio 1.0.1.0.9 beta