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Artículo Original

Compromiso pulmonar intersticial en enfermedades reumáticas sistémicas en nuestro medio

D E Duartes Noé, L. G Aliaga, G R Rodríguez, K. Álvarez, J C Barreira, S Quadrelli

Revista Fronteras en Medicina 2011;(02):0081-0084 


Este artículo no contiene resumen

Connective tissue diseases (CTD) may have an interstitial lung compromise that is indistinguishable from IIP, which is a potentially serious complication. While this association is known, there are few studies about the progression of interstitial pneumonia in the CTD and the most current data is inconclusive.
Objectives: To analyze the frequency of IIP in patients with CTD.
Methods: We included patients 18 years-old or older who met criteria of CTD assessed in an outpatient rheumatology area from two hospitals during the period from 01 June 2007 to May 31, 2008. All they were assessed by careful history, physical examination, laboratory samples, chest radiographs, pulmonary function testing (PFT) and diffusing capacity of the lung for CO (DLCO). Patients with respiratory manifestations or abnormal PFT underwent chest high-resolution computarized tomography (HRCT) scans. Results: 83 patients completed all assessments. 76 (91.6%) were female. The mean age was 52.6 (± 14.8) years old. 32 patients (39%) had abnormal spirometry and/or DLCO, of whom 15 (47%) also had an abnormal HRCT. Finally, we identified in 10 patients (12.04%) changes compatible with IIP by HRCT. IIP patients were 2 of 45 with rheumatoid arthritis (RA 4,4%), 2 of 17 with systemic lupus erytematous (SLE 11.8%), 1 of 9 with Sjögren syndrome (Sjö 11.1%), 1 of 3 with DM-PM (33.3%) and 3 of 6 with Systemic Schlerosis (SS 50%). We found different types of IIP: 4 non-specific interstitial pneumonia (NSIP), 2 usual interstitial pneumonia (UIP), 1 lymphocytic interstitial pneumonia (LIP), 1 cryptogenic organizing pneumonia (COP) and 2 with no definitive diagnosis. NSIP variant was more common in 4 cases, 2 of which were RA, 1 SS, and 1 DM-PM. 2 patients were diagnosed with UIP (1 with SLE and 1 with Sjö).




Los autores declaran no poseer conflictos de intereses.

Fuente de información Hospital Británico de Buenos Aires. Para solicitudes de reimpresión a Revista Fronteras en Medicina hacer click aquí.

Recibido | Aceptado | Publicado 2011-11-30

Figura 1. Algoritmo de seguimiento de pacientes.

Figura 2. Hallazgos de EPPD en 10 pacientes.

Figura 3. Características clínicas de pacientes con EPPD.

Introducción

Las enfermedades intersticiales del pulmón son un grupo muy amplio y heterogéneo de afecciones que generan fenómenos inflamatorios y/o fibroblásticos en el intersticio parenquimatoso por activación de sus componentes celulares. Debido a que estas enfermedades suelen afectar no sólo el espacio intersticial parenquimatoso sino también el espacio aéreo, las vías respiratorias y las estructuras vasculares, es más adecuado llamarlas “enfermedades pulmonares parenquimatosas difusas” (EPPD).

En el año 1969, Liebow y Carrington establecieron la primera clasificación de las EPPD según el compromiso histopatológico en cinco formas.

En el año 2001, la American Thoracic Society y la European Respiratory Society lograron clasificar en forma estandarizada a las EPPD idiopáticas según su forma de compromiso clínico, radiológico e histopatológico, estableciéndose siete formas o tipos de compromiso: fibrosis pulmonar idiopática (FPI), neumonía intersticial no específica (NINE), neumonía organizada criptogénica (NOC), neumonía intersticial aguda (NIA), bronquiolitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial asociada (BR-EPI), neumonía intersticial descamativa (NID) y neumonía intersticial linfocítica (NIL).

La afección pulmonar asociada a las enfermedades reumáticas sistémicas presenta los mismos patrones histológicos que se han establecido para el compromiso pulmonar idiopático, sólo que a la FPI se la denomina neumonía intersticial usual (NIU), y se conserva el resto de los patrones establecidos para el compromiso idiopático. La NIU, al igual que su forma homóloga idiopática, presenta un pronóstico ominoso.

En una gran cantidad trabajos referidos a la EPPD en pacientes reumáticos se superponen ciertos términos como “fibrosis pulmonar”, “enfermedad intersticial pulmonar”, entre otros, y no suelen diferenciarse los distintos patrones histológicos mencionados. De esta manera, existen escasos datos a nivel internacional, y más aún localmente, de la frecuencia de compromiso de cada una de las formas histológicas en cada una de las diferentes enfermedades reumáticas sistémicas.

Debido a que cada subtipo de compromiso pulmonar intersticial establece un pronóstico propio, adicionado al de la enfermedad reumática de base, es muy importante poder demarcar datos estadísticos locales a través de una búsqueda sistemática de tal compromiso en nuestros pacientes.

Objetivo

Describir la prevalencia de las diferentes formas de compromiso pulmonar intersticial en pacientes con enfermedades reumáticas sistémicas en nuestro medio.

Materiales y métodos

Se realizó un estudio descriptivo de corte transversal de nuestra población. Para tal fin, se recolectaron datos de todos los pacientes mayores de 18 años de edad evaluados en forma rutinaria en consultorios externos de Reumatología del Hospital Británico de Buenos Aires y del Hospital Pirovano que reunían criterios de clasificación para enfermedades reumáticas como artritis reumatoidea, síndrome de Sjögren, esclerosis sistémica difusa, lupus eritematoso sistémico, enfermedad mixta del tejido conectivo, dermatomiositis y polimiositis sistémicas en el período comprendido entre el 1 de junio de 2007 y el 31 de mayo de 2008.

A cada paciente se le realizó un cuidadoso examen físico y se le solicitó, como se realiza habitualmente, un estudio funcional respiratorio (EFR) con capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO) y una radiografía de tórax de frente y perfil. En los casos en que se halló alguna anomalía en los estudios complementarios solicitados o en el examen físico, se completó la evaluación con una tomografía de tórax de alta resolución (TACAR de tórax). Cada estudio fue evaluado por un reumatólogo, un neumonólogo y un especialista en imágenes previamente asignados. En algunos casos, con el fin de arribar a un diagnóstico definitivo, se evaluó la necesidad de realizar un estudio anatomopatológico.

Todos los datos fueron consignados en la historia clínica de cada paciente, y luego en un registro confeccionado en Microsoft Acces®.

Resultados

Se obtuvieron datos de 149 pacientes que reunieron criterios de clasificación para diferentes enfermedades reumáticas sistémicas. De ellos, 83 completaron el examen físico y todos los estudios complementarios solicitados. Setenta y seis pacientes (91,6%) fueron de género femenino. La edad media fue de 52,6 (±14,8) años. Treinta y dos pacientes (39%) presentaron alteraciones en el EFR y/o en la DLCO, de los cuales 15 (47%) tuvieron hallazgos patológicos en la TACAR de tórax. Finalmente se identificaron 10 pacientes (12,04%) con cambios compatibles con EPPD en TACAR de tórax: 2/45 (4.4%) pacientes con artritis reumatoidea (AR), 1/9 (11,1%) pacientes con síndrome de Sjögren (Sjo), 2/17 (11,8%) pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES), 1/3 (33%) pacientes con DM-PM y 3/6 (50%) pacientes con esclerosis sistémica (ES). Se realizó diagnóstico de NINE en 5 pacientes (2 AR, 1 ES limitada, 1 ES difusa, 1 DM-PM), NIU en 2 pacientes (1 ES difusa, 1 Sjo), NIL en 1 paciente (LES) y NOC en 1 paciente (LES). En 1 paciente no se logró un diagnóstico definitivo.

Conclusiones

Las EPPD también pueden ser idiopáticas o secundarias a otras causas, como drogas, infecciones, inhalación de partículas orgánicas, radiaciones y, entre otras, asociarse a enfermedades reumáticas sistémicas. En este último caso, aunque la enfermedad reumática suele preceder al inicio de la EPPD, puede también hacerlo en forma concomitante o aún posterior al compromiso pulmonar. En nuestra muestra, la enfermedad reumática sistémica precedió a la complicación pulmonar intersticial en todos los pacientes.

Una adecuada clasificación de los diferentes patrones histológicos de compromiso intersticial provee la base para un diagnóstico clínico-radiológico-patológico definitivo. Debe diferenciarse la NIU del resto de las formas histológicas, ya que ésta conlleva una alta morbimortalidad.

Es sumamente importante evaluar en forma exhaustiva y temprana a todos los pacientes con compromiso reumático sistémico con el fin de identificar aquellos con EPPD y en especial con un patrón de NIU.

La radiografía de tórax no es un método sensible para la búsqueda temprana de compromiso pulmonar intersticial. Para esto, los estudios más sensibles son el EFR con DLCO, junto con la TACAR de tórax.

Generalmente, con los elementos obtenidos en un examen físico, el EFR con DLCO y en la TACAR de TX, puede realizarse un diagnóstico clínico-radiológico del tipo de compromiso intersticial parenquimatoso subyacente. En algunos casos, con el fin de arribar a un diagnóstico definitivo, puede ser necesario realizar finalmente una biopsia de tejido pulmonar y solicitar un estudio anatomopatológico de ella.

Algunos de nuestros pacientes presentaron complicaciones pulmonares intersticiales en estadios tempranos de su enfermedad reumática sistémica de base, y un paciente presentó un patrón clínico-tomográfico de NIU a tan sólo 26 meses de evolución.

Es infrecuente el compromiso pulmonar intersticial en pacientes con LES. En nuestra serie hallamos 2 pacientes con LES con compromiso intersticial en TACAR de tórax. Es posible que éstos pacientes presenten con el transcurso del tiempo ciertas características de superposición con otra patología reumática.

Es necesario un mayor número de casos, ya que nuestra muestra de pacientes reportados es escasa y no permite, por lo tanto, realizar ningún tipo de inferencias.

Abstract

Intersticial lung compromise in connective tissue diseases

Connective tissue diseases (CTD) may have an interstitial lung compromise that is indistinguishable from IIP, which is a potentially serious complication. While this association is known, there are few studies about the progression of interstitial pneumonia in the CTD and the most current data is inconclusive.

Objectives: To analyze the frequency of IIP in patients with CTD.

Methods: We included patients 18 years-old or older who met criteria of CTD assessed in an outpatient rheumatology area from two hospitals during the period from 01 June 2007 to May 31, 2008. All they were assessed by careful history, physical examination, laboratory samples, chest radiographs, pulmonary function testing (PFT) and diffusing capacity of the lung for CO (DLCO). Patients with respiratory manifestations or abnormal PFT underwent chest high-resolution computarized tomography (HRCT) scans. Results: 83 patients completed all assessments. 76 (91.6%) were female. The mean age was 52.6 (± 14.8) years old. 32 patients (39%) had abnormal spirometry and/or DLCO, of whom 15 (47%) also had an abnormal HRCT. Finally, we identified in 10 patients (12.04%) changes compatible with IIP by HRCT. IIP patients were 2 of 45 with rheumatoid arthritis (RA 4,4%), 2 of 17 with systemic lupus erytematous (SLE 11.8%), 1 of 9 with Sjögren syndrome (Sjö 11.1%), 1 of 3 with DM-PM (33.3%) and 3 of 6 with Systemic Schlerosis (SS 50%). We found different types of IIP: 4 non-specific interstitial pneumonia (NSIP), 2 usual interstitial pneumonia (UIP), 1 lymphocytic interstitial pneumonia (LIP), 1 cryptogenic organizing pneumonia (COP) and 2 with no definitive diagnosis. NSIP variant was more common in 4 cases, 2 of which were RA, 1 SS, and 1 DM-PM. 2 patients were diagnosed with UIP (1 with SLE and 1 with Sjö).

  1. British Thoracic Society. The diagnosis, assessment, and treatment of diffuse parenchymal lung disease in adults: British Thoracic Society recommendations. Thorax 1999;54:s1-s30.

  2. Bjoraker JA, Ryu JH, Edwin MK, et al. Prognostic significance of histopathologic subsets in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 1998;157:199-203.

  3. Katzenstein ALA, Myers JL. Idiopathic pulmonary fibrosis:clinical relevance of pathologic classification. Am J Respir Crit Care Med 1998;157:1301-15.

  4. Wells AU. Histopathologic diagnosis in diffuse lung disease. An ailing gold Standard. Am J Respir Crit Care Med 2004;170: 828-9.

  5. Schwartz DA, Helmers RA, Galvin JR, Van Fossen DS, Frees KL, Dayton CS, Burmeister LF, Hunninghake GW. Determinants of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 1994;149:450–454.

  6. Gay SE, Kazerooni EA, Toews GB, Lynch JP 3rd, Gross BH, Cascade PN, Spizarny DL, Flint A, Schork MA, Whyte RI, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: predicting response to therapy and survival. Am J Respir Crit Care Med 1998;157:1063–1072.

  7. Bjoraker JA, Ryu JH, Edwin MK, Myers JL, Tazelaar HD, Schroeder DR, Offord KP. Prognostic significance of histopathologic subsets in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 1998;157:199-203.

  8. King TE Jr, Tooze JA, Schwarz MI, Brown KR, Cherniack RM. Predicting survival in idiopathic pulmonary fibrosis: scoring system and survival model. Am J Respir Crit Care Med 2001;164:1171–1181.

  9. Ryu Jay H, Bongartz T, Matteson El. Interstitial lung disease in connective tissue diseases: what are the important questions?. Arthritis & Rheumatism (Arthritis Care & Research) Vol. 53, No. 4, August 15, 2005, pp 448-490.

  10. Kocheril SV, Appleton BE, Somers EC, Kazerooni EA, Flaherty KR, Martinez F J, Gross BH, Crofford IJ. Comparison of Disease Progression and Mortality of Connective Tissue Disease-Related Interstitial Lung Disease and Idiopathic Interstitial Pneumonia. Arthritis & Rheumatism (Arthritis Care & Research) Vol. 53, No. 4, August 15, 2005, pp 549–557.

  11. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:277–304,

Autores

D E Duartes Noé
Servicio de Reumatología del Hospital Británico de Buenos Aires.
L. G Aliaga
Servicio de Reumatología del Hospital Británico de Buenos Aires.
G R Rodríguez
Servicio de Reumatología del Hospital Británico de Buenos Aires.
K. Álvarez
Servicio de Reumatología del Hospital Británico de Buenos Aires.
J C Barreira
Servicio de Reumatología del Hospital Británico de Buenos Aires.
S Quadrelli
Servicio de Neumonología del Hospital Británico de Buenos Aires. CABA, Argentina..

Autor correspondencia

D E Duartes Noé
Servicio de Reumatología del Hospital Británico de Buenos Aires.

Correo electrónico: duartesnoe@gmail.com

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Titulo
Compromiso pulmonar intersticial en enfermedades reumáticas sistémicas en nuestro medio

Autores
D E Duartes Noé, L. G Aliaga, G R Rodríguez, K. Álvarez, J C Barreira, S Quadrelli

Publicación
Revista Fronteras en Medicina

Editor
Hospital Británico de Buenos Aires

Fecha de publicación
2011-11-30

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