FacebookTwitter

 

Artículo de Revisión

Tratamiento endovascular y percutáneo de los hemangiomas y malformaciones vasculares

Sergio Sierre

Revista Fronteras en Medicina 2011;(02):0092-0097 


Este artículo no contiene resumen

Este artículo no contiene abstract




Los autores declaran no poseer conflictos de intereses.

Fuente de información Hospital Británico de Buenos Aires. Para solicitudes de reimpresión a Revista Fronteras en Medicina hacer click aquí.

Recibido | Aceptado | Publicado 2011-11-30

Figura 1. Malformación venosa en mejilla derecha. RM previa al tratamiento.

Figura 2. Esclerosis percutánea con tetradecil sulfato sódico al 3%.

Figura 3. RM de control a los 6 meses, sin lesión residual de significación.

Figura 4. Malformación linfática macroquística cervical. Fotografía del paciente a los 3 meses d...

Figura 5. Imagen radioscópica durante las esclerosis con Ethibloc, con relleno de múltiples quiste...

Figura 6. Fotografía del paciente a los 2 años, sin lesión residual, luego de 2 sesiones de escle...

Figura 7. Malformación A-V maxilar inferior. Arteriografía a partir del cateterismo selectivo de a...

Figura 8. Embolización superselectiva con acrilato (Histoacryl®).

Figura 9. Control angiográfico final.

Introducción

Las anomalías vasculares se dividen en tumores y malformaciones vasculares, de acuerdo con la clasificación propuesta por los Dres. Mulliken y Glowacki, basada en los hallazgos clínicos, biológicos y citológicos.

Dentro del grupo de los tumores, los más frecuentes son los hemangiomas. Las malformaciones vasculares (MV) se clasifican, según el canal que afecten, en: simples (arteriales, capilares, venosas o linfáticas) o combinadas (venolinfáticas, venocapilar, arteriovenosas).

Existe también una clasificación hemodinámica de las MV de acuerdo con el flujo: malformaciones de alto flujo (fístulas arteriovenosas y malformaciones arteriovenosas) y malformaciones de bajo flujo (venosas, linfáticas, capilares y mixtas).

En esta presentación se hará referencia a las principales características de las anomalías vasculares más frecuentes y las diferentes alternativas terapéuticas intervencionistas.

Debemos mencionar que además del tratamiento intervencionista, como veremos a lo largo de este trabajo, el diagnóstico preciso y un acertado tratamiento de estas anomalías se logra conformando equipos multidisciplinarios, con el objetivo de alcanzar los mejores resultados para cada paciente, teniendo presentes los puntos de vista y herramientas terapéuticas de las distintas especialidades relacionadas con el manejo de esta patología.

Hemangiomas

Los hemangiomas son los tumores más comunes en la infancia con predominancia por el sexo femenino (3:1). Generalmente aparecen en la primera semana de vida y en el 60% de los casos se localizan en cabeza y cuello. El hemangioma infantil clásico presenta una etapa de rápida proliferación, de aproximadamente 3 a 12 meses de duración, un período de estabilidad y una etapa de lenta involución, que puede llevar de 2 a 10 años. En un alto porcentaje de casos, cercano al 80%, no necesitan tratamiento.

El diagnóstico de los hemangiomas es fundamentalmente clínico. Sólo un 10-20% de los hemangiomas van a requerir tratamiento. Entre esos casos podemos mencionar:

• Hemangiomas perioculares, que comprometen la visión.

• Hemangiomas viscerales, asociados a sobrecarga e insuficiencia cardíaca.

• Hemangiomas con ulceración persistente.

• Hemangiomas que comprometen la vía aérea.

• Hemangiomas faciales con rápido crecimiento y distorsión, con presunción de importantes secuelas.

• Fenómeno de Kasabach-Merritt (FKM) asociado (trombocitopenia severa, anemia hemolítica microangiopática y coagulopatía de consumo con índices de mortalidad cercanos al 30%)

En caso de que un hemangioma necesite tratamiento, es el tratamiento médico la primera opción, y el uso de corticoides ocupa el primer lugar en este esquema terapéutico. Recientemente aparecieron los primeros informes, con excelentes resultados, alcanzados con el tratamiento médico con propranolol.

En caso de que falle el tratamiento médico, principalmente la embolización y en algunos casos (los menos) la cirugía son necesarias. Esto sucede habitualmente en casos de pacientes con FKM y hemangiomas hepáticos con insuficiencia cardíaca severa.

Malformaciones vasculares

Las malformaciones vasculares crecen lentamente y pueden presentar aumento repentino de volumen por traumatismos, por cambios hormonales como sucede durante la pubertad, por procesos infecciosos o por intervenciones quirúrgicas. Afectan de manera equivalente a varones y mujeres. Cada una de las MV tiene particularidades clínicas y hemodinámicas definidas que determinan su terapéutica.

Malformaciones venosas

Se caracterizan por ser masas blandas, compresibles, sin frémito, azuladas, raras veces cubiertas por piel normal. Sus localizaciones más frecuentes son 40% en la cabeza y cuello, 40% en las extremidades y 20% en el tronco.

Las malformaciones venosas aumentan de volumen con las maniobras de Valsalva (durante el llanto en los lactantes) o con la compresión. Estas lesiones pueden aumentar de tamaño súbitamente después de resecciones quirúrgicas incompletas, traumatismos, hemorragia intralesional o durante la pubertad en relación con los cambios hormonales.

Por largo tiempo asintomáticas, pueden experimentar dolor al presentar episodios de tromboflebitis o en caso de localización muscular o articular. En ocasiones, los trombos que se generan en el seno de la lesión pueden calcificarse y dar lugar a la aparición de flebolitos, característicos de esta patología.

Las imágenes juegan un rol fundamental en el diagnóstico de estas afecciones.

El tratamiento de primera línea de estas malformaciones es la esclerosis percutánea. En algunos casos el tratamiento combinado, con esclerosis y luego resección quirúrgica, ofrece muy buenos resultados. La técnica de esclerosis percutánea, los diferentes agentes esclerosantes y el manejo de estas malformaciones se describen más adelante (Figura 1).

Malformaciones linfáticas

Su localización más frecuente es en cabeza y cuello (70-80%). El aspecto clínico es variable dependiendo del tamaño y fundamentalmente de la localización y profundidad de la malformación. Su aumento repentino de volumen puede deberse a hemorragia, infección localizada o inflamación. Pueden ser evidentes al nacer o manifestarse posteriormente, usualmente alrededor de los 2 años de edad.

Las ML se clasifican en tres tipos, dependiendo del tamaño de las dilataciones quísticas:

1. Macroquísticas.

2. Microquísticas.

3. Mixtas.

Tal como se mencionó para las malformaciones venosas, la primera opción terapéutica en este caso es por lo general la esclerosis percutánea. En determinados casos donde la ML es muy extensa, puede indicarse la resección quirúrgica como primer gesto terapéutico y la esclerosis se reserva para tratar la eventual recidiva, fenómeno que ocurre con mucha frecuencia. La técnica de esclerosis percutánea se describe más adelante.

Malformaciones arteriovenosas

Las malformaciones arteriovenosas (MAV) son lesiones en cuya estructura se reconocen comunicaciones anormales entre arterias y venas, caracterizadas por la ausencia de red capilar. Estas comunicaciones anormales conforman el “nido” de la malformación.

Este tipo de malformaciones son las menos frecuentes, pero a su vez son las de peor pronóstico, en relación con las dificultades que suele presentar su tratamiento y por su evolución.

Como las otras malformaciones vasculares descriptas, están presentes al nacimiento pero pueden ser asintomáticas durante años. Se pueden poner en evidencia debido un traumatismo o durante la pubertad con los cambios hormonales.

Las MAV se presentan clínicamente como masas pulsátiles, generalmente con aumento de temperatura de la piel de la región y se puede palpar un frémito. Pueden tener crecimiento excesivo óseo y de las partes blandas vecinas a la lesión. En estadios avanzados pueden mostrar cambios tróficos, debido a la hipertensión venosa e isquemia distal, por robo vascular. En algunos casos se reconoce insuficiencia cardíaca congestiva debido a la sobrecarga del corazón derecho, generada por el hiperflujo de estas lesiones.

La arteriografía es una pieza clave en el algoritmo de estudio de estas MV. Permitirá visualizar el detalle preciso de la anatomía de la malformación, los pedículos arteriales aferentes, el nido y el tipo de retorno venoso, que serán vitales para planear la terapéutica endovascular.

Las MAV que reciben tratamiento son y deben ser siempre sintomáticas. Las técnicas endovasculares constituyen la primera herramienta terapéutica para el manejo de estas lesiones.

Técnicas

Las técnicas varían de acuerdo con el tipo de malformación vascular, en particular en relación con el flujo que presentan. Se describirán los procedimientos intervencionistas para el tratamiento de las malformaciones venosas, linfáticas y arteriovenosas. Algunas malformaciones capilares pueden eventualmente beneficiarse con el tratamiento con láser. No existen técnicas intervencionistas para su tratamiento por lo que éstas no se discutirán en este trabajo.

Tratamiento de las malformaciones venosas

El tratamiento de las malformaciones venosas en la infancia está indicado en los niños que presenten dolor, incapacidad funcional o cuando la malformación compromete un órgano noble. En los pacientes asintomáticos el tratamiento es conservador.

En los pacientes portadores de malformaciones venosas extensas, se debe estudiar en profundidad la coagulación ya que en algunos casos puede haber aumento de los D-dímeros y disminución del fibrinógeno.

El tratamiento esclerosante es en la actualidad la primera opción terapéutica.

Técnica de la escleroterapia percutánea

Como primer paso durante el procedimiento esclerosante se realiza una flebografía percutánea, para conocer la hemodinamia y anatomía de la malformación.

El procedimiento de esclerosis percutánea comienza con la punción de la malformación, en la mayoría de los casos, bajo control ecográfico. El procedimiento luego es guiado y controlado bajo radioscopia y/o ecografía. Un paso importante durante la esclerosis percutánea es la inyección de contraste yodado con la finalidad de conocer la hemodinamia de la malformación, y posteriormente se procede a la inyección del agente esclerosante.

Durante la esclerosis, el agente esclerosante se inyecta lentamente bajo control radioscópico y estricto control de los parámetros vitales.

Los agentes esclerosantes más utilizados para el tratamiento de estas malformaciones son:

• Etanol (alcohol absoluto al 96%)

• Tetradecil sulfato sódico (en concentraciones al 0,5%, 1%, 3%)

• Bleomicina

Tratamiento de las malformaciones linfáticas.

En las lesiones macroquísticas y en las mixtas, el tratamiento de elección es la esclerosis percutánea, de primera elección. Se realiza en la sala de Intervencionismo, bajo anestesia general, resaltando la adecuada evaluación del compromiso de la vía aérea.

Al igual que con la malformaciones venosas, se punza la malformación utilizando la ultrasonografía como guía, con agujas 20-22G. Bajo control radioscópico, se opacifica la malformación con medio de contraste, observando su distribución, y luego de constatada la correcta ubicación de la aguja y conocida la anatomía de la malformación se procede a la esclerosis (Figura 2).

Existen diferentes agentes esclerosantes para el tratamiento de estas lesiones.

Actualmente los agentes esclerosantes utilizados son tetradecil sulfato sódico 3%, OK-432, bleomicina, etanol, doxiciclina, entre los más utilizados. Todos estos agentes se utilizan en dilución con medios de contraste con la finalidad de darles radiopacidad.

En las primeras 72 horas se produce una importante reacción inflamatoria posesclerosis. Esta reacción es esperable, por lo que no se considera una complicación.

En las lesiones microquísticas, los tratamientos combinados han demostrados buenos resultados. A tal fin, la bleomicina es uno de los agentes más utilizados. Posterior al tratamiento esclerosante se procede a la exéresis quirúrgica. Tal como se mencionó previamente, los tratamientos combinados son los que suelen ofrecer los mejores resultados, particularmente en las ML microquísticas. En muchos casos, son necesarios repetidos procedimientos de esclerosis. De esto depende la evolución y respuesta de cada paciente al procedimiento.

Tratamiento de las malformaciones arteriovenosas

La primera opción en el algoritmo terapéutico de las malformaciones arteriovenosas es el tratamiento endovascular. El objetivo del tratamiento es erradicar el nido. Esto se consigue con el cateterismo superselectivo de las arterias aferentes a la malformación.

Dependiendo de la edad de los pacientes, la embolización se puede efectuar bajo neuroleptoanalgesia o anestesia general, utilizando generalmente la vía femoral como acceso. Se realiza en primera instancia la arteriografía diagnóstica que permitirá identificar el número y disposición de los pedículos que vascularizan la malformación y su drenaje venoso. Con ayuda de microcatéteres, de manera coaxial, se cateteriza de manera superselectiva cada pedículo aferente. Una vez alcanzada una posición estable y segura, se procede a la embolización, la oclusión del nido y sus aferencias, con diversos agentes embolizantes (Figura 3).

Los agentes embolizantes más utilizados para el tratamiento endovascular de las MAV son:

• Acrilatos (Histoacryl®, Trufill®)

• Partículas (esferas acrílicas, polivinil alcohol – PVA)

• Onyx®

• Etanol

Conclusión

Las anomalías vasculares constituyen una patología compleja, cuyo diagnóstico y tratamiento representan un desafío médico que debe ser manejado indefectiblemente de manera multidisciplinaria.

Es necesario estar familiarizado con los diferentes tipos de anomalías, sus variantes y asociaciones con otras entidades. En muchos casos, el manejo terapéutico óptimo se logra con la combinación de diferentes métodos y técnicas.

  1. Burrows PE, Mason KP. Percutaneous treatment of low flow vascular malformations. J Vasc Interv Radiol 2004;15(5):431-445.

  2. Burrows PE, Dubois J, Kassarjian A. Pediatric hepatic vascular anomalies. Pediatr Radiol 2001;31(8):533-545.

  3. Dubois J, Garel L. Practical aspect of intervention in vascular anomalies in children. Semin Intervent Radiol 2002;19(1):73-87.

  4. Dubois J, Garel L. Imaging and therapeutic approach of hemangiomas and vascular malformations in the pediatric age group. Pediatr Radiol 1999;29(12) 879-893.

  5. Dubois J, Garel L, Abela A. Lymphangiomas in children: percutaneous sclerotherapy with an alcoholic solution of zein. Radiology 1997;204:651-654.

  6. Enjolras O, Riche MC, Merland JJ, Escande JP. Management of alarming hemangiomas in infancy: a review of 25 cases. Pediatrics 1990;85(4):491-498.

  7. Léauté-Labrèze C, Dumas de la Roque E, Hubiche T, Boralevi F, Thambo JB, Taïeb A. Propranolol for severe hemangiomas of infancy. N Engl J Med 2008;358(24):2649-2651.

  8. Legiehn GM, Heran MKS. Classification, diagnosis and interventional radiologic management of vascular malformations. Orthop Clin N Am 2006;37:435-474.

  9. Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg 1982;69:412-422.

  10. Paltiel HJ, Burrows PE, Kozakewich HP, Zurakowski D, Mulliken JB. Soft-tissue vascular anomalies: utility of US for diagnosis. Radiology 2000;214(3):747-754.

  11. Puig S, Aref H, Chigot V, Bonin B, Brunelle F. Classification of venous malformations in children and implications for sclerotherapy. Pediatr Radiol 2003;33(2):99-103.

  12. Puig S, Casati B, Staudenherz A, Paya K. Vascular low-flow malformations in children: current concepts for classification, diagnosis and therapy. Eur J Radiol 2005;53(1):35-45.

  13. Vaidya S, Cooke D, Kogut M, Stratil PG, Bittles MA, Sidhu M. Imaging and percutaneous treatment of vascular anomalies. Semin Intervent Radiol 2008;25(3):216-233.

Autores

Sergio Sierre
Médico Consultor. Servicio de Hemodinamia, Hospital Británico de Buenos Aires. CABA, Argentina.

Autor correspondencia

Sergio Sierre
Médico Consultor. Servicio de Hemodinamia, Hospital Británico de Buenos Aires. CABA, Argentina.

Correo electrónico: sergio.sierre@usa.net

Para descargar el PDF del artículo
Tratamiento endovascular y percutáneo de los hemangiomas y malformaciones vasculares

Haga click aquí


Para descargar el PDF de la revista completa
Revista Fronteras en Medicina, Volumen Año 2011 Num 02

Haga click aquí

 

Esta revista es una publicación de

Hospital Británico de Buenos Aires

Ir al sitio de la Sociedad

Este articulo pertenece a la revista

Revista Fronteras en Medicina

Ir al sitio de la revista

Titulo
Tratamiento endovascular y percutáneo de los hemangiomas y malformaciones vasculares

Autores
Sergio Sierre

Publicación
Revista Fronteras en Medicina

Editor
Hospital Británico de Buenos Aires

Fecha de publicación
2011-11-30

Registro de propiedad intelectual
© Hospital Británico de Buenos Aires

Reciba la revista gratis en su correo


Suscribase gratis a nuestra revista y recibala en su correo antes de su publicacion impresa.


Asociaciones que publican con nosotros:

Meducatium repositorio de informacion cientifica
Piedras 1333 2° C (C1240ABC) Ciudad Autónoma de Buenos Aires | Argentina | Argentina | tel./fax +54 11 5217-0292 | e-mail info@meducatium.com.ar | www.meducatium.com.ar

© Publicaciones Latinoamericanas S.R.L.

La plataforma Meducatium es un proyecto editorial de Publicaciones Latinoamericanas S.R.L.
Piedras 1333 2° C (C1240ABC) Ciudad Autónoma de Buenos Aires | Argentina | tel./fax (5411) 4362-1600 | e-mail info@publat.com.ar | www.publat.com.ar

Meducatium versión repositorio 1.0.1.0.9 beta