La enfermedad de Caroli es una patología congénita rara, de carácter benigno que afecta al hígado pro duciendo dilataciones saculares de la vía biliar intrahepática. Estas pueden ser focales, con mayor fre cuencia en el lóbulo izquierdo, o difusas. Esta entidad se asocia a litiasis intrahepática y tiene potencial malignidad. Su presentación varía desde casos asintomáticos hasta aquellos que se presentan con dolor, ictericia, colangitis a repetición, y abscesos intrahepáticos. El tratamiento puede ser médico, endoscópi co, intervensionista o quirúrgico. El objetivo de este estudio es evaluar los resultados del tratamiento qui rúrgico en una serie consecutiva de 4 pacientes con Enfermedad de Caroli (EC). La totalidad de los pacientes se estudió con Ecografía (ECO), tomografía axial computada (TAC) y colangioresonancia mag nética (CRM). En todos los casos el compromiso era del lóbulo izquierdo hepático. Se realizó hepatecto mía izquierda en todos los pacientes y la anatomía patológica confirmó el diagnóstico de EC en todos ellos. El seguimiento es de 100% hasta 6 años y todos se encuentran asintomáticos sin signos de recu rrencia de la enfermedad. Conclusión: El tratamiento quirúrgico de esta patología cuando está confina da a un lóbulo hepático es una opción terapéutica eficaz en controlar la enfermedad y en prevenir sus complicaciones.

Caroli's Disease (CD) is a rare congenital disorder, characterized by multifocal segmental dilations of the intrahepatic biliary tree. These can be focal, more commonly in the left hepatic lobe, or difuse. It is commonly associated to hepatolithiasis and has poten tial malignant transformation. Clinical presenta tion is heterogeneous, from asymptomatic to ab dominal pain, jaundice, repeated episodes of co langitis and intrahepatic abscesses. Treatment can be conservative, endoscopic, interventional, or sur gical. The aim of this study is to evaluate the role of surgical treatment in a series of 4 consecutive patients with CD. All patients were evaluated with ultrasonography (US), computed tomography (CT), and magnetic resonance (MRI). The affection com promised the left hepatic lobe in all the patients. A left hepatectomy was performed in all the patients, and pathology confirmed CD in all of them. Fo llow up is 100% up to 6 years, and all patients are asymptomatic and free of recurrences. Conclusion: When CD is confined to one hepatic lobe, the surgical treatment is an effective treat- ment op-tion in treating the disease and preventing its complications.