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Caso Clínico

Enfermedad por depósito de cadenas livianas idiopáticas y riñón

H Trimarchi, F Lombi, C Doti, P Young, M Forrester, V Campolo-Girard, G Stemmelin, N Barucca, O Rabinovich, A lotti

Revista Fronteras en Medicina 2010;(01):0028-0032 

Texto completo solo disponible en PDF

Paciente de sexo masculino, de 51 años de edad, internado por anasarca crónica, con importantes ede mas en miembros inferiores, derrame pleuropericardico, ascitis y caquexia. Creatinina 1,6 mg/dl albúmi na 1,6 g/dl, proteinuria 5,3 g/día. El uroproteinograma electroforético identificó la presencia de cadenas livianas monoclonales kappa, con resultados negativos en sangre periférica. Se realizó una biopsia renal con diagnóstico de glomerulopatía nodular difusa e inmunofluorescencia positiva para cadenas kappa, con tinción de Rojo Congo negativa. La microscopía electrónica confirmó los depósitos de cadenas livia nas, mientras que la biopsia de médula ósea evidenció hiperplasia mieloide con tinciones negativas para mieloma. Evolucionó en forma torpida con incremento de la creatinina a 2.2 mg/dl, por lo que inició tra tamiento con meprednisona 0,5 mg/kg/día. Luego de diez sesiones consecutivas de plasmaféresis isovolu métrica con reposición de albúmina, mejoró la albuminemia a 3,1 g/dl, la creatinina disminuyó a 1,5 mg/dl, el componente urinario monoclonal kappa prácticamente desapareció, pero la proteinuria ascendio a 80 g/día. Inició ciclofosfamida endovenosa a dosis de 1 g/mes y hemodiálisis diaria a pesar de los niveles nor males de creatinina. Fue prescripta dieta hipercalórica. A pesar de la mejoría en su condición clínica per
sistió con requerimiento de hemodiálisis trisemanal.

A 51 year old man was admitted due to chronic anasarca and cachexia. He presented severe oedema in lower limbs, pleural and pericardial effusions and ascites. Creatinine 1,6 mg/dl, albúmin 1,6 g/dl, albumi nuria 5,3 g/día. An electrophoretic uroproteinogram identified the presence of monoclonal kappa light chains. These findings could not be confirmed in blood tests. A kidney biopsy revealed diffuse nodular glomerulopathy; Immunofluorescence was positive for kappa chains and electron microspcopy confirmed the existence of light chain deposition. Congo red: negative. Bone marrow biopsy: myeloid hyperplasia; immune stainings negative for myeloma. Creatinine raised to 2.2 mg/dl. Patient was started on mepredni sone 0.5 mg/kg/day. After ten consecutive sessions of isovolumetric plasmapheresis with albumin reposi tion, albuminemia raised to 3.1 g/dl and creatinine diminished to 1.5 mg/dl; the urinary monoclonal ka ppa component virtually disappeared but albuminuria rose to 80 g/day. Intravenous cyclophosphamide 1 g/month was started. Patient was started on daily haemodialysis despite normal creatinine levels. A hypercaloric diet was prescribed. His clinical con- dition improved. After the 3 cyclophosphamide mon- thly infusions, the monoclonal component of the urinary kappa chain completely disappeared and still no monoclonal component was found in blood. Urinary proteinuria decreased and albumin rose to 2.6 g/dl. He is on chronic hemodialysis with a permanent vascular access on meprednisone. 




Los autores declaran no poseer conflictos de intereses.

Fuente de información Hospital Británico de Buenos Aires. Para solicitudes de reimpresión a Revista Fronteras en Medicina hacer click aquí.

Recibido | Aceptado | Publicado 2010-03-31

Este artículo no contiene material bibliografico

Autores

H Trimarchi
Servicios de Nefrología.
F Lombi
Servicios de Nefrología.
C Doti
Servicios de Hematologia.
P Young
Servicios de Clínica Medica.
M Forrester
Servicios de Nefrología.
V Campolo-Girard
Servicios de Nefrología.
G Stemmelin
Servicios de Hematologia.
N Barucca
Servicios de Nutrición.
O Rabinovich
Servicios de Hematologia.
A lotti
Servicios de Anatomía patológica Hospital Británico de Buenos Aires.

Autor correspondencia

H Trimarchi
Servicios de Nefrología.

Correo electrónico: htrimarchi@hotmail.com

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Hospital Británico de Buenos Aires

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Titulo
Enfermedad por depósito de cadenas livianas idiopáticas y riñón

Autores
H Trimarchi, F Lombi, C Doti, P Young, M Forrester, V Campolo-Girard, G Stemmelin, N Barucca, O Rabinovich, A lotti

Publicación
Revista Fronteras en Medicina

Editor
Hospital Británico de Buenos Aires

Fecha de publicación
2010-03-31

Registro de propiedad intelectual
© Hospital Británico de Buenos Aires

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