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Monografía

Manifestaciones cardiovasculares en el síndrome antifosfolipídico

María Florencia Cabrera

Revista del Consejo Argentino de Residentes de Cardiología ;():0168-0178 

El síndrome antifosfolipídico (SAF, o por sus siglas en inglés APS) o síndrome de Hughes es una enfermedad rara, sistémica y de características autoinmunes, que provoca un estado trombofílico. Se define por la presencia de hipercoagulabilidad (eventos trombóticos en la circulación venosa o arterial) y/o complicaciones del embarazo (pérdida de embarazo, preeclampsia, eclampsia) en presencia de autoanticuerpos contra las proteínas plasmáticas que se ligan a fosfolípidos, principalmente a una proteína plasmática conocida como β2glicoproteína I (B2GPI). Los anticuerpos antifosfolipídicos más relevantes son el anticuerpo anticoagulante lúpico, los anticuerpos anticardiolipina y los anticuerpos anti-B2GPI.
Puede presentarse solo (primario) o junto a otras enfermedades autoinmunitarias (secundario). El llamado letal o catastrófico se define como un trastorno tromboembólico de evolución rápida, que afecta de manera simultánea tres o más órganos, sistemas o tejidos, lo cual culmina en los trastornos funcionales correspondientes.
Es una patología poco frecuente, lo cual dificulta la realización de trabajos y estudios clínicos que permitan determinar estrategias diagnósticas y terapéuticas consolidadas. Se conoce que es una patología sistémica que afecta a varios órganos de la economía, incluso el aparato cardiovascular, con el aparato valvular como el más afectado. Otras presentaciones son: la trombosis coronaria e intracardíaca, la afectación miocárdica y la hipertensión pulmonar, que se desarrollan en la presente revisión junto con los mecanismos diagnósticos. Se destaca la importancia de la clínica junto al dosaje de anticuerpos y la utilización de técnicas de imágenes para diagnosticar, diferenciar y clasificar los hallazgos; y el tratamiento, donde se evaluará la importancia de las medidas generales higiénico dietéticas y de tratamiento estricto de los factores de riesgo, la antiagregación y anticoagulación según corresponda y los tratamientos específicos, así como las nuevas terapéuticas en estudio.
Si bien ha habido un importante progreso desde su primera descripción en pacientes con SAF que data de aproximadamente más de 8 décadas, se destaca la importancia de su screening en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) ya que afecta en un 30-50% de pacientes que debutan con trombosis arteriales o venosas, incluyendo también las no desarrolladas como las pérdidas fetales a repetición y otras como cuadros dudosos de tromboflebitis, trombocitopenia idiopática, así como las presentaciones inusuales que deberán considerarse en cada caso en particular.
Todavía hay mucho por aprender acerca de la fisiopatología, diagnóstico y tratamiento óptimo de este síndrome. No obstante, cuando se sospeche la enfermedad, el paciente deberá ser evaluado por un equipo multidisciplinario integrado por reumatólogos, hematólogos, nefrólogos, neurólogos y obstetras, a fin de establecer un seguimiento estricto.


Palabras clave: síndrome antifosfolípido, cardiopatías, enfermedades del sistema inmune,

Antiphospholipid syndrome (APS) or Hughes syndrome is a rare, systemic disease with autoimmune characteristics, which causes a thrombophilic state. It is defined by the presence of hypercoagulability (thrombotic events in venous or arterial circulation) and/or pregnancy complications (miscarriage, pre-eclampsia, eclampsia) in the presence of autoantibodies against plasma proteins that bind to phospholipids; mainly to a plasma protein known as β2glycoprotein I (B2-GPI). The most relevant antiphospholipid antibodies are lupus anticoagulant, anti-cardiolipin antibodies and anti-β2-glycoprotein I.
It may occur alone (primary) or together with other autoimmune diseases (secondary). The so-called lethal or catastrophic APS is defined as a rapidly evolving thromboembolic disorder, which simultaneously affects three or more organs, systems or tissues, all of which culminates in the corresponding functional disorders.
It is an infrequent pathology, which makes it difficult to carry out trials and studies that would allow us to determine consolidated diagnostic and therapeutic strategies. For now, we can establish that APS is a systemic pathology that affects several organs, with the cardiovascular system also being affected. Among the clinical manifestations of the latter, valve disease is the most frequent; other presentations are coronary and intracardiac thrombosis, myocardial involvement and pulmonary hypertension. They are covered in the present review together with the diagnostic mechanisms, where the importance of clinical symptoms is highlighted along with the measurement of antibodies and the use of imaging techniques to diagnose, differentiate and classify the findings; also the treatment, where the importance of general dietary and hygiene measures and strict treatment of risk factors, antiaggregation and anticoagulation as appropriate, and specific treatments as well as new therapeutics under study will be evaluated.
While there has been significant progress since its first description in APS patients that dates back to more than 8 decades, the importance of its screening in patients with Lupus is highlighted, since it affects 30-50%, in patients whose first manifestation is arterial or venous thrombosis, including also undeveloped ones such as repetitive miscarriages and others such as doubtful symptoms of thrombophlebitis, idiopathic thrombocytopenic purpura, as well as unusual presentations to be considered in each individual case.
There is still much to learn about the pathophysiology, diagnosis and optimal treatment of this syndrome; however, when the disease is suspected, the patient should be evaluated by a multidisciplinary team consisting of rheumatologists, hematologists, nephrologists, neurologists and obstetricians, in order to establish strict monitoring.


Keywords: antiphospholipid syndrome, heart disease, immune system diseases,

Los autores declaran no poseer conflictos de intereses.

Fuente de información Consejo Argentino de Residentes de Cardiología. Para solicitudes de reimpresión a Revista del CONAREC hacer click aquí.

Recibido 2019-10-12 | Aceptado 2020-02-01 | Publicado 2020-08-31

Tabla 1. Criterios diagnósticos de Sydney 2006 modificados.

Tabla 2. Manifestaciones clínicas del síndrome antifosfolipídico.

Tabla 3. Clasificación de la hipertensión pulmonar.

Figura 1. Patogenia del síndrome antifosfolipídico.

Figura 2. Ecocardiograma transesofágico que evidencia una vegetación tipica del SAF, en la superf...

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Autores
María Florencia Cabrera
Residente de Cardiología. Hospital de Clínicas José de San Martín. CABA..

Autor correspondencia
María Florencia Cabrera
Residente de Cardiología. Hospital de Clínicas José de San Martín. CABA..

Correo electrónico: mflorenciacabrera@yahoo.com.

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 antiphospholipid syndrome, heart disease, immune system diseases,

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Manifestaciones cardiovasculares en el síndrome antifosfolipídico

Autores
María Florencia Cabrera

Publicación
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