Introducción

La amiloidosis cardíaca (AC) es una causa frecuente de insuficiencia cardíaca. Antiguamente desestimada por falta de opciones terapéuticas, hoy dispone de tratamientos específicos, en un área en constante desarrollo. Asimismo, las herramientas diagnósticas han evolucionado, siendo los métodos por imágenes un pilar fundamental en este avance: hoy es posible realizar el diagnóstico de esta patología sin necesidad de una biopsia cardíaca, así como establecer el pronóstico y evaluar la respuesta al tratamiento.

Se detalla la utilidad de los métodos por imágenes en relación con la AC. Se hará una revisión de los principales hallazgos imagenológicos presentes en la ecocardiografía, la resonancia magnética y la centellografía, jerarquizando su importancia según su performance diagnóstica. Además, se darán recomendaciones sobre la utilización de estos en diferentes escenarios clínicos con el fin de optimizar su uso.

Ecocardiograma Doppler color

La evaluación de la AC mediante ecocardiografía se centra en los hallazgos morfológicos relacionados con la infiltración amiloide1,2.

La primera fase comienza con una etapa subclínica donde el depósito de amiloide puede afectar a las aurículas y las válvulas auriculoventriculares. Se caracteriza, también, por un discreto engrosamiento parietal del ventrículo izquierdo (VI) (< 15 mm), disfunción diastólica leve y el mínimo deterioro de la deformación longitudinal del VI. A continuación, a medida que la enfermedad progresa y se vuelve sintomática, son notorios los cambios estructurales donde es característico un marcado engrosamiento parietal del VI (>15 mm) y un patrón diastólico restrictivo. Progresivamente, en la fase avanzada de la enfermedad, se evidencia deterioro de la función sistólica biventricular y derrame pericárdico.

La característica ecocardiográfica más importante, aunque no específica, de la AC es el aumento de los espesores parietales que no representa realmente una verdadera hipertrofia ventricular izquierda. Este engrosamiento parietal puede ser simétrico o, en la mayoría de los casos, principalmente evidente a nivel del septum interventricular, y es causado por el depósito de fibrillas amiloides (Figura 1). El engrosamiento parietal también se identifica con una relación de espesor de la pared septal/posterobasal < 1,3, pudiendo existir también compromiso de los músculos papilares.

Es importante recordar que el engrosamiento de las paredes del VI a veces se debe a múltiples factores, como hipertensión arterial, estenosis aórtica, hipertrofia fisiológica, miocardiopatía hipertrófica (MCH), amiloidosis y otras entidades3. Por lo tanto, la presencia de causa alternativa que justifique el engrosamiento septal no debe excluir la AC, sobre todo si el pretest clínico es elevado.

Asimismo, la disociación existente entre los hallazgos electrocardiográficos y el grado de engrosamiento debería hacer sospechar de la presencia de AC. Incluso, la relación voltaje/masa aporta información pronóstica4.

A menudo, el depósito de las fibrillas de amiloide brinda una apariencia característica a la ecogenicidad del miocardio engrosado, definida como “centelleo granular” (sparkling). (Figura 1) Sin embargo, este hallazgo no es específico de AC ya que también puede observarse en pacientes con hipertrofia ventricular izquierda (HVI), insuficiencia renal crónica, MCH, enfermedad de Pompe y hemocromatosis2.

El “centelleo granular” se puede observar en un patrón difuso y uniforme o, a veces, localizado en segmentos específicos de la pared ventricular, como el tabique interventricular o la pared posterior, mientras que el ápex generalmente no muestra signos indirectos de depósito amiloide. Esta distribución particular refleja la distribución específica que presenta el depósito de amiloide y justifica la preservación peculiar de la función contráctil del ápex ventricular hasta los estadios más avanzados de la enfermedad2.

Las válvulas cardíacas también pueden verse afectadas por la amiloidosis y se presentarán engrosadas; la infiltración del septum interauricular sin respetar la fosa oval es otro hallazgo característico.

El depósito de fibrillas amiloidóticas en el intersticio miocárdico provoca el aumento tanto del espesor como de la rigidez de la pared ventricular. Como consecuencia, el llenado ventricular se encuentra alterado en fases tempranas de la enfermedad. La disfunción diastólica en la amiloidosis comienza en las aurículas: la distensibilidad auricular reducida, debido a la infiltración amiloidea, aumenta la presión auricular diastólica. En consecuencia, se reduce el tiempo diastólico para el llenado auricular y ventricular. Esto lleva a la dilatación y disfunción biauricular, asociada a estasis sanguínea y formación de trombos.

La AC en estadios tempranos muestra un patrón de relajación alterado o prolongado caracterizado por una disminución de la velocidad de la onda E representado por una relación E/A< 0,8, un tiempo de desaceleración normal a prolongado (>200 ms) así como un tiempo de relajación isovolumétrico prolongado (>100 ms). Esta etapa es similar a los patrones de flujo Doppler que se encuentran en la cardiopatía hipertensiva, MCH y otras entidades2.

El patrón diastólico más tardío se debe a una mayor infiltración de las fibrillas amiloides de las células miocárdicas; este patrón “restrictivo” se caracteriza por una relación E/A>2, un tiempo de desaceleración notablemente acortado (< 160 ms) y un tiempo de relajación isovolumétrico normal. (Figura 2). El tiempo de desaceleración acortado es el resultado del rápido aumento de la presión diastólica del ventrículo izquierdo temprano para un pequeño cambio en el volumen y una finalización abrupta del llenado que se observa clásicamente en la miocardiopatía restrictiva. El análisis del tiempo de desaceleración mitral es importante puesto que se ha comprobado que es uno de los parámetros pronósticos más importantes de la enfermedad. Los pacientes que presentan un tiempo de desaceleración menor a los 150 ms tienen una supervivencia menor a un año5. Además, a través de la evaluación por Doppler tisular de las velocidades del anillo mitral septal y lateral se podrá evidenciar el aumento de las presiones de llenado mediante el cálculo de la relación E/e´, como también en algunos casos identificar la disminución tanto de las velocidades sistólicas (onda s´) como diastólicas (onda e´ y a´) y un patrón descripto como 5-5-5, es decir que todas las velocidades tisulares son menores a los 5 cm/s y que se presenta en estadios avanzados de la AC6 (Figura 2).

El ventrículo derecho (VD) a menudo se ve afectado debido a una combinación de una mayor poscarga por hipertensión pulmonar (HTP) e infiltración intrínseca de amiloide a nivel de la pared libre, lo que resulta en una reducción de la excursión sistólica del anillo tricuspídeo, disminución de la velocidad sistólica del anillo tricuspídeo mediante el análisis por Doppler tisular y de la deformación longitudinal.

En la AC se ha descripto un patrón de deformación ventricular progresivo de base a ápex y de subendocardio a subepicardio7.

Esto ha determinado un patrón de deformación longitudinal global (strain longitudinal global, SLG) característico, en el cual se identifica un claro deterioro de la deformación longitudinal de los segmentos basales y mediales del VI, respetando los segmentos apicales (patrón descripto por los hallazgos en el mapa polar como “cereza en el top” o “bandera de Japón”) (Figura 3); este hallazgo es de suma utilidad para diferenciar la AC de otras enfermedades que también cursan con aumento en los espesores parietales, como la cardiopatía hipertensiva y la MCH8.

Un valor ≥1 en la relación (promedio de strain longitudinal apical) / (promedio de strain longitudinal basal + strain longitudinal medio) es altamente sugestivo de amiloidosis, con una sensibilidad de 93% y especificidad de 82% para diferenciar AC de otras causas de hipertrofia. Sin embargo, este patrón no diferencia la AC del tipo transtiretina (TTR) de la amiloidosis por cadenas livianas. Asimismo, aunque la sensibilidad y la especificidad son relativamente altas, si la sospecha clínica es alta, la ausencia de este patrón de deformación miocárdica con preservación a nivel de los segmentos apicales no descarta la AC9.

Con el correr del tiempo el strain a nivel apical también se afecta y el hallazgo pierde sensibilidad. La relación entre la fracción de eyección conservada y el strain longitudinal reducido es un fuerte criterio diagnóstico6.

Recientemente se publicaron los resultados de un gran estudio multicéntrico que evalúa la precisión diagnóstica de una combinación de variables ecocardiográficas tradicionales (no asociadas a la deformación) y otras en relación con la deformación miocárdica en pacientes con sospecha de AC. El estudio demostró que, en pacientes con AC de cadenas livianas (AL), las variables ecocardiográficas con mayor precisión diagnóstica fueron las que identifican la HVI concéntrica y la reducción en el SLG10.

El SLG parecería ser también una herramienta razonable para evaluar la progresión de la enfermedad y/o la respuesta al tratamiento6.

En conclusión, los principales hallazgos de AC en la ecocardiografía son los siguientes:

• Aumento de los espesores parietales del VI en ausencia de causas secundarias.

• Disociación entre los hallazgos electrocardiográficos y ecocardiográficos.

• Aspecto “brillante granular” del miocardio engrosado.

• Dilatación biauricular y dimensiones normales o reducidas de la cavidad del VI.

• Disfunción diastólica.

• Deterioro de la deformación longitudinal global del VI con preservación a nivel de los segmentos apicales.

Resonancia magnética cardíaca

La resonancia magnética cardíaca (RC) tiene un papel central en el manejo de la AC dada su capacidad de caracterizar el tejido además de la evaluación morfológica y funcional. Entre las técnicas de imágenes, la RC se ha considerado la referencia para la evaluación de la función miocárdica global y regional y para la detección y cuantificación de áreas de fibrosis y la expansión del volumen extracelular miocárdico11,12.

Las secuencias de cine permitirán identificar el engrosamiento parietal (Figura 4), analizar la motilidad parietal regional y global biventricular, y determinar la fracción de eyección. Las fortalezas de la técnica, en relación con el ecocardiograma, incluyen una resolución temporal óptima y la definición clara de los bordes endocárdicos y epicárdicos.

La determinación de la presencia de realce tardío con gadolinio es parte esencial del estudio. El gadolinio no penetra en las membranas celulares intactas y, por lo tanto, se distribuye en el espacio extracelular; en caso de ruptura de la membrana del miocito, el gadolinio muestra un mayor volumen de distribución. En consecuencia, las concentraciones de gadolinio son mucho más altas en regiones de mayor volumen extracelular y en áreas de ruptura de membrana con comunicación entre el espacio intracelular y extracelular en comparación con el tejido miocárdico normal. Estas áreas se identifican como zonas hiperintensas (blancas) en las imágenes tardías, mientras que el miocardio normal se identifica hipointenso (negro). De esta forma en la AC se identifica acúmulo de gadolinio en áreas con un aumento del volumen extracelular (VEC) miocárdico; tal aumento resulta de la expansión de los depósitos de amiloide al espacio extracelular.

Se han descripto distintos patrones de realce tardío en la AC: subendocárdico, mesocárdico y transmural, sin respetar una distribución coronaria. Los patrones más comunes hallados en la AC AL y la AC TTR son el subendocárdico y el transmural, respectivamente12. Sin embargo, es importante tener en cuenta que en muchos casos el realce tardío difuso a nivel subendocárdico caracteriza la etapa inicial de la amiloidosis; con la progresión de la enfermedad aparece realce tardío transmural13 (Figura 5).

En el año 2015, el estudio de Fontana et al. puso en evidencia que, independientemente del tipo de amiloidosis, la presencia de realce tardío transmural es un predictor de mortalidad, y que se presenta precozmente en pacientes con AL14.

Asimismo, también es característica, en relación con las secuencias de realce tardío en pacientes con AC, la dificultad para conseguir un tiempo adecuado de anulación del miocardio. Una herramienta útil cuando se presenta esta dificultad son las secuencias para elegir el tiempo de inversión ideal previo a la realización de las de realce tardío (Look Locker o Scout IR), en forma precoz luego de la administración del gadolinio para lograr una adecuada anulación de la señal del miocardio.

La técnica de mapeo T1 es de suma utilidad para evaluar la carga de amiloide miocárdica y la respuesta de los miocitos a la infiltración, lo que permite el monitoreo y el cambio eventual de la terapia, incluso cuando la función cardíaca es normal. Estas técnicas son muy prometedoras para el desarrollo del tratamiento y el pronóstico de esta afección. Además, es de suma utilidad en pacientes con contraindicaciones para el contraste, como aquellos con insuficiencia renal15.

El mapeo T1 transforma un principio físico de resonancia magnética en un número cuantificable (expresado en milisegundos) en una imagen. El tiempo de relajación T1 es la medida de cómo rápidamente el componente de magnetización longitudinal retorna a su estado de equilibrio. En la técnica de mapeo T1, las mediciones de los tiempos de relajación T1 con y sin contraste se obtienen mediante un software que analiza una región de interés a nivel del miocardio, generando valores en tiempo expresados en milisegundos (ms) antes y después de la de administración de contraste. El depósito de amiloide determina un aumento de T1 en la fase previa al contraste y reduce el T1 en la fase poscontraste debido al aumento del espacio extracelular por la infiltración amiloide16.

Asimismo, se ha demostrado que el mapeo de T1 sin contraste puede identificar depósitos de amiloide con un T1 de aproximadamente 1.140±61 ms. En estudios donde se analizó el T1 posterior al contraste, un valor de 565 ms demostró acarrear peor pronóstico cuando se combinó con un valor de precontraste superior a 1.044 ms17.

Además, el uso del mapeo T1 antes y después de la administración de contraste permite el cálculo del VEC mediante la relación entre las variaciones del T1 del miocardio y la sangre, corregida por el hematocrito:

(ΔR1miocardio/ΔR1sangre)*(1 – Ht)23

- ΔR1miocardio: (1/T1) miocardio poscontraste – (1/T1) miocardio precontraste

- ΔR1sangre: (1/T1) sangre poscontraste – (1/T1) sangre precontraste

- Ht: hematocrito

El VEC normal en voluntarios sanos es 27±3%. La medición de la fracción del VEC determina, en porcentaje, áreas de posible fibrosis18.

Esta determinación permite la evaluación de fibrosis intersticial o depósito de amiloide subclínico mediante mapeo T1, incluso en casos donde el realce tardío de gadolinio es negativo. Es importante entonces recalcar nuevamente que el tiempo T1 disminuye en presencia de fibrosis, lo que hace de esta determinación una poderosa herramienta para la cuantificación de la expansión y fibrosis del extracelular y le confiere además un significativo valor pronóstico.

Por otro lado, existen estudios que han mostrado que el valor de T1 tiende a ser mayor en la AL que en la ATTR, y la situación inversa se da en el caso del VEC19,20.

Actualmente, parámetros valorados por RC como los espesores parietales, la masa ventricular izquierda y la cuantificación del VEC, se están convirtiendo en herramientas para evaluar la progresión de la enfermedad y la respuesta al tratamiento6,20.

Finalmente, cabe recordar que la RC es uno de los métodos de imágenes con mayor aporte al diagnóstico en pacientes con AC; sin embargo, la sensibilidad es algo inferior al 90%, por lo que la ausencia de hallazgos no excluye el diagnóstico13.

En conclusión, los principales hallazgos de AC en la RC son los siguientes:

• Aumento de los espesores parietales.

• Aumento del volumen extracelular y de T1.

• Realce tardío de gadolinio no transmural o subendocárdico en ventrículo izquierdo no vinculado con el territorio de una arteria coronaria.

• Realce tardío en aurículas o ventrículo derecho.

Medicina nuclear

La centellografía con fosfonatos es el método por excelencia para hacer diagnóstico de ATTR.

Su alta especificidad y sensibilidad evidenciada en múltiples estudios ha permitido concluir que en aquellos pacientes con captación patológica y baja sospecha de amiloidosis AL, el diagnóstico de ATTR puede ser establecido. Este concepto, relativamente nuevo, es sumamente importante ya que nos permite realizar un diagnóstico de certeza de forma no invasiva y sin requerir una biopsia cardíaca para su confirmación7.

La centellografía –o gammagrafía– con fosfonatos se realiza con radiofármacos compuestos por la combinación de moléculas con gran avidez por el calcio y un isótopo radiactivo: el tecnecio 99 metaestable (99mTc), que sirve de trazador. Estos radiofármacos son los mismos que se utilizan para la marcación ósea en los clásicos centellogramas óseos desde hace décadas.

El 99mTc-hidroximetil-difosfonato (HMDP), el pirofosfato (PYP) y tecnecio difosfonato (99mTc-DPD) han demostrado tener un excelente rédito diagnóstico para ATTR en publicaciones recientes. En cambio el 99mTc-metilendifosfonato (99mTc-MDP), ampliamente disponible en Argentina, ofrece menor sensibilidad diagnóstica21.

En Argentina, la evidencia más amplia para el diagnóstico de ATTR es con el HMDP22.

El paciente no necesita preparación previa para el estudio y para su realización solo requiere equipos de cámara gamma que permitan realizar imágenes del tipo planares, lo que lo convierte en un método sumamente accesible.

El protocolo del estudio consiste en inyectar 20 mCi de HMDP-99mTc de forma endovenosa y realizar la adquisición de las imágenes a la hora de la inyección. Las 2 proyecciones, con foco en el área cardíaca, que deben adquirirse son: anterior y oblicua anterior izquierda. El protocolo de adquisición puede variar según el centro; nosotros utilizamos una matriz 128×128, y seteamos para adquirir un millón de cuentas.

El informe del estudio se realiza evaluando la captación cardíaca del radiotrazador. Para esto se utiliza una escala visual y una escala semicuantitativa (Figura 6).

La escala visual de Perugini23 compara la captación cardíaca en relación al esternón, siendo:

• 0: Ausencia de captación.

• 1: Captación cardíaca menor que el esternón.

• 2: Captación cardíaca igual al esternón.

• 3: Captación cardíaca mayor que el esternón.

La escala semicuantitativa24 evalúa la relación entre la captación en el área cardíaca y el lado contralateral.

La ATTR presenta un patrón grado 2 o 3 en la clasificación visual y un valor >1,3 en la escala semicuantitativa7.

La gran mayoría de las veces el diagnóstico es concordante por los 2 métodos (visual y semicuantitativo). En el caso que haya discordancia o que se sospeche la presencia de pool vascular sugerimos realizar imágenes SPECT y repetir las imágenes planares al cabo de 2 horas para aumentar la especificidad.

La explicación fisiopatológica de la utilidad de los fosfonatos para el diagnóstico de ATTR no está clara, pero la hipótesis más avalada radica en que el depósito amiloide estaría compuesto por material proteico dispuesto alrededor de un centro cálcico. Existiendo diferencia entre el contenido cálcico de la AL y la ATTR, el fosfonato permitiría realizar el diagnóstico diferencial entre ambos subtipos.

Es importante destacar que la sola captación anómala en la centellografía es insuficiente para rotular al paciente como ATTR, a menos que la sospecha de amiloidosis del tipo AL sea muy baja. Esto se debe a que hay reportes de que hasta un 20% de las amiloidosis AL podrían llegar a tener captación grado 2-3 en la centellografía25.

Siguiendo las guías internacionales se sugiere un algoritmo diagnóstico (Figura 7), en el cual todo paciente con sospecha de amiloidosis ATTR debe realizarse, simultáneamente la medición de las cadenas libres kappa y lambda en orina, además de la centellografía con fosfonatos.

Si las cadenas son negativas y la captación es positiva, se puede afirmar que el paciente tiene ATTR con una especificidad y un valor predictivo positivo mayor del 98%.

Por último, nos gustaría aclarar que, si bien la marcación cardíaca con fosfonatos es prácticamente patognomónica de amiloidosis, hay reportes de que la hidroxicloroquina puede presentar un patrón similar26. Asimismo, infartos extensos o la sarcoidosis cardíaca, por la presencia de calcio, podrían ser un diagnóstico diferencial. El patrón localizado o parcheado en estos últimos sería el indicio clave, ya que la amiloidosis se caracteriza por presentar una captación difusa.

Recomendaciones prácticas

Con el fin de poder realizar una implementación oportuna de los métodos de diagnóstico por imágenes, de manera de acortar los tiempos diagnósticos y optimizar los recursos, hemos desarrollado una sistemática basada en 3 preguntas:

¿La imagen es para diagnóstico o seguimiento?

En caso de necesitar realizar seguimiento a un paciente con amiloidosis confirmada, los métodos de elección deberán ser la ecografía o la resonancia. La centellografía no ha demostrado ser útil para evaluar la respuesta al tratamiento ni para estimar la progresión del depósito de amiloide.

La resonancia cardíaca, especialmente con la implementación del mapeo T1, sería el método de elección. Sin embargo, es necesario aclarar que la insuficiencia renal severa y la presencia de marcapasos no apto para resonancia son una limitante en este método.

Por el contrario, si lo que se quiere es realizar diagnóstico, y, sobre todo, la sospecha diagnóstica es de ATTR, la centellografía con fosfonatos debe ser el método de elección por su alta performance.

¿Tiene alta sospecha de AAL o de TTR?

En los pacientes con alta sospecha de AL, ya sea por la presencia de cadenas libres presentes en sangre o en orina, el diagnóstico concomitante de un mieloma o de amiloidosis AL en un área extracardíaca, harían de poco valor la utilización de la centellografía con fosfonatos. Una captación positiva no sería suficiente para atribuir a la etiología a TTR, y sería necesario continuar con otros estudios para determinar el subtipo.

La ecocardiografía por su amplia disponibilidad siempre debería realizarse como primer método en todo paciente con sospecha de amiloidosis cardíaca independiente del subtipo. En caso de que la información no sea concluyente, la resonancia cardíaca con gadolinio brindaría información complementaria. Es especialmente en los pacientes con AL que se observan las manifestaciones clásicas, siendo en las ATTR a veces necesario el diagnóstico diferencial con MCH.

Si la sospecha es ATTR, después de la ecografía el estudio que debe realizarse es la centellografía con fosfonatos, ya que esta permitirá confirmar diagnóstico sin necesidad de una biopsia cardíaca.

¿El paciente está sintomático o asintomático?

El screening de amiloidosis en pacientes asintomáticos utilizando métodos de imágenes al día de la fecha no está recomendado. Sin embargo, hay subgrupos de riesgo en los cuales la detección de amiloidosis cardíaca podría considerarse:

1. Pacientes con mutación conocida de ATTR.

2. Pacientes mayores de 60 años con túnel carpiano bilateral, sin etiología clara.

3. Pacientes mayores de 70 años con engrosamiento septal (>13 mm) sin otra etiología que lo explique.

4. Pacientes con MGUS, mieloma, cadenas libres en sangre/orina o amiloidosis sistémica del tipo cadenas livianas.

Para los casos 1, 2 y 3, la centellografía podría ser el método de elección ya que la sospecha es una ATTR, y las manifestaciones en estos casos suelen reflejarse primero en los métodos de medicina nuclear que en la ecografía o la resonancia. En caso de ser el estudio negativo y la sospecha alta, podría repetirse al año.

Para el caso 4 lo recomendado sería realizar un seguimiento inicial con biomarcadores como BNP o proBNP, que demostraron ser más sensibles que los métodos por imágenes para identificar compromiso cardíaco, y en caso de ser estos positivos, complementar la evaluación con una ecografía y eventualmente una resonancia cardíaca7.

En los pacientes sintomáticos que debutan con insuficiencia cardíaca, mayores de 70 años, y que no tengan etiología definida (enfermedad coronaria, valvulopatías o arritmias) se sugiere realizar una centellografía para descartar la presencia de ATTR26. Esto último es especialmente importante en aquellos pacientes que presenten signos ecográficos o eléctricos sugestivos de amiloidosis. Asimismo, en los pacientes mayores de 70 años con estenosis aórtica en plan de reemplazo valvular, se sugiere la realización de una centellografía a fin de identificar la coexistencia de ATTR27. Esto permitiría planificar el abordaje para futuras complicaciones que estos pacientes pueden presentar en el postoperatorio.

La indicación temprana de la centellografía en un paciente sintomático permite reducir los tiempos al diagnóstico de la ATTR y evita la realización innecesaria de estudios invasivos.

Conclusión

Los métodos por imágenes se han convertido en una herramienta fundamental para el diagnóstico y manejo de los pacientes con amiloidosis cardíaca. El conocimiento detallado de sus aportes y limitaciones nos permitiría hacer uso racional de los mismos.

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Revista del CONAREC, Volumen Año 2020 Num 154

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