Figura 1. Angioneumografía izquierda. Se observa una gran MAVP, compleja (más de una boca aferente...

Figura 2. Se observan los coils de Gianturco ubicados en una de las bocas aferentes de la malformac...

Figura 3. Posembolización. Se observa oclusión total de la MAVP con retorno venoso pulmonar norma...

Figura 4. Dos años posembolización. Se observa permeabilidad de la arteria pulmonar izquierda con...

INTRODUCCIÓN

Las malformaciones arteriovenosas pulmonares (MAVP) son malformaciones vasculares raras, más frecuentes en mujeres, que pueden ser congénitas o adquiridas. El 70% de los casos de MAVP están asociados con telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH) o enfermedad de Osler-Weber-Rendu (OWR), si bien sólo entre el 15 y el 35% de los pacientes con OWR tienen MAVP. Las MAVP se consideran simples cuando sólo presentan una boca aferente y una eferente y complejas cuando tienen más de una.1,2,4

Presentan morbilidad y mortalidad significativas, que se derivan de las complicaciones hemorrágicas y neurológicas que pueden provocar. La mayoría de los pacientes cursan en forma asintomática y es raro su hallazgo antes de la segunda década de la vida.1,5,6 Sus manifestaciones dependen fundamentalmente del grado de cortocircuito de derecha a izquierda. Los síntomas suelen ser insuficiencia respiratoria crónica, cianosis, intolerancia al ejercicio, hemoptisis y hemotórax.

Otras formas de presentación se deben a la embolia paradójica, que ocasiona accidentes cerebrovasculares o isquémicos transitorios y abscesos cerebrales.7-10

Raramente puede ocasionar insuficiencia cardíaca congestiva, encefalopatía porto-sistémica y coagulación intravascular diseminada.

En relación con el diagnóstico, la tomografía computarizada (TC) helicoidal se considera la técnica más útil en la práctica clínica. El tratamiento de elección de las fístulas arteriovenosas es la embolización, aunque en algunos casos muy seleccionados se prefiere la cirugía. Fue el Dr. Porstmann quien realizó el primer tratamiento por cateterismo de MAVP utilizando coils de fabricación casera.

En este trabajo se evalúan las formas de presentación, procedimientos diagnósticos y el tratamiento percutáneo en cinco pacientes en edad pediátrica.

MATERIAL Y MÉTODOS

Se trataron cinco pacientes, a quienes se les realizó un total de 8 procedimientos; sus edades estuvieron comprendidas entre 6 y 14 años (X = 7,5 años) y los pesos entre 17 y 60 kg (X = 23,5 kg); tres eran de sexo femenino. En 4 casos las malformaciones fueron calificadas como complejas y la restante como simple.

Las formas clínicas de presentación fueron signos de hipoxia crónica, cianosis, dedos en palillo de tambor e intolerancia al ejercicio en cuatro pacientes y embolia paradójica en el restante (accidente isquémico transitorio). Cuatro de ellos (80%) tenían antecedentes de enfermedad de OWR.

El diagnóstico se realizó luego de un completo examen físico, saturometría en decúbito dorsal y supino con aire ambiental y respirando oxígeno a 100%, radiografía de tórax y ecocardiografía contrastada. En todos nuestros pacientes estos estudios dieron hallazgos positivos y tuvieron alta sensibilidad y especificidad. Los cateterismos fueron realizados previo consentimiento firmado de los padres; se realizaron bajo anestesia general con un equipo de hemodinamia bi-planar que permite obtener distintas incidencias de la malformación en la misma angiografía, lo que reduce el número de exposiciones, la cantidad de sustancia de contraste utilizada y la

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Tratamiento percutáneo de malformaciones arteriovenosas pulmonares congénitas

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