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Caso Clínico

Vena cava superior izquierda persistente: una anomalía infrecuente con creciente trascendencia clínica

Sebastián García Zamora, María Paz García Kosinski, Valeria Barone, Lorena Rojas, Rodrigo González Toranzo, Claudio Domínguez, Pablo Martín Pereyra, Sara Berensztein

Revista del Consejo Argentino de Residentes de Cardiología 2016;(133):0054-0057 


Dentro de las cardiopatías congénitas, las alteraciones de las venas torácicas son un subgrupo infrecuente, habitualmente asociadas a otras malformaciones cardíacas. Como ocurre con otros trastornos, su forma de manifestarse depende de la gravedad de la anomalía, llegando en ocasiones a transcurrir inadvertidas durante años.
Presentamos el caso de un paciente añoso con una vena cava superior izquierda persistente, cuyo diagnóstico fue fortuito a partir de un dispositivo de estimulación cardíaca. Revisamos esta anomalía, y analizamos su trascendencia en vistas a la mayor utilización de accesos venosos centrales con diferentes objetivos.


Palabras clave: vena cava superior, síndrome, cardiopatías congénitas, accesos venosos centrales,

Within congenital heart diseases, the alterations in thoracic veins are an infrequent subset; usually associated to other heart defects. As it happens with other disorders, its manifestations depend on the severity of the anomaly, on occasions going unnoticed for years.
We present the case of an elderly patient with persistent left superior vena cava, the diagnosis of which was random, from a cardiac pacing device. We reviewed this anomaly, and analyzed its significance taking into account a greater use of the central venous accesses with different goals.


Keywords: superior vena cava, syndrome, congenital heart defect, central venous catheters,


Los autores declaran no poseer conflictos de intereses.

Fuente de información Consejo Argentino de Residentes de Cardiología. Para solicitudes de reimpresión a Revista del CONAREC hacer click aquí.

Recibido 2015-09-22 | Aceptado 2015-11-18 | Publicado 2016-03-01

Figura 1. Radiografía de tórax digital frente portátil en decúbito dorsal: se observa ...

Figura 2. A. Corte axial (transversal) de TC de tórax a nivel del cayado aórtico... 

Figura 3. Esquema de las variantes más frecuentes de persistencia de vena cava ....

Introducción

 

Las anomalías de las venas torácicas son infrecuentes, variando su incidencia respecto de la complejidad de los trastornos, y si éstos son aislados o se encuentran asociados a otras alteraciones1,2. Así, se estima que la persistencia de una vena cava superior izquierda (VCSI) puede encontrarse en hasta 0,5% de la población general y en alrededor de 4% de pacientes con cardiopatías congénitas, siendo los trastornos más frecuentemente asociados los defectos en el tabique interauricular y la coartación de aorta3.

La multiplicidad de trastornos es amplia. Varían desde formas indolentes que trascurren desapercibidas a lo largo de la vida de los individuos portadores de la malformación hasta casos dramáticos que ponen en peligro la vida de neonatos, como la presencia de una vena cava superior izquierda drenando en la aurícula izquierda en ausencia de seno coronario, o síndrome de Raghib4.

Presentamos el caso de un paciente añoso, con diagnóstico fortuito de persistencia de VCSI; a continuación se repasa someramente la patología y sus implicancias clínicas para la práctica cotidiana.

 

Caso clínico

 

Paciente varón de 99 años, extabaquista, diabético tipo II no insulino requiriente, hipertensión arterial e insuficiente cardíaco con función sistólica preservada, con historia de colocación de marcapasos unicameral 8 años previos por bloqueo auriculoventricular completo, en otro centro.

Ingresa a nuestra institución por cuadro de disnea progresiva hasta hacerse de reposo, refiriendo además sensación febril, no constatada. Debido a esto se realiza una radiografía de tórax frente, donde se observa derrame pleural bilateral, redistribución de flujo, generador de marcapasos a derecha, y cable del mismo adoptando un trayecto no habitual (Figura 1). A fin de descartar un proceso infeccioso a nivel pulmonar se realiza una tomografía de tórax (Figura 2), sin hallarse imágenes compatibles con dicha sospecha. Asimismo se confirma la presencia de una VCSI persistente, con ausencia de vena cava superior derecha.

Se interpreta el cuadro del paciente como insuficiencia cardíaca descompensada secundaria a transgresión alimenticia e incumplimiento de la medicación. Se adecua el tratamiento y el paciente presenta una respuesta favorable a ello; al cabo de seis días es externado, continuando seguimiento ambulatorio.

Discusión

 

Si bien no queda claro cuál fue la primera referencia histórica respecto de la existencia de la VCSI persistente, la primera descripción minuciosa de esta anomalía es atribuida al cirujano inglés John Marshall a mediados del siglo XIX5. Ulteriormente, el conocimiento de esta malformación ha ido en aumento, especialmente con la mejoría de las técnicas de imágenes.

Embriológicamente la vena cava superior derecha se forma a partir de la porción caudal de la vena cardinal común derecha, y la vena cardinal común izquierda forma el seno coronario alrededor del día 50 de gestación6. Aproximadamente a la 10ª semana, la vena cardinal izquierda involuciona hasta obliterarse. Cuando esto no sucede, queda conformada la vena cava superior izquierda, la cual drena en la aurícula derecha a través de la vena de Marshall (o vena oblicua de la aurícula izquierda) y el seno coronario. En estas circunstancias, pueden coexistir ambas venas cavas superiores (siendo ésta la malformación más frecuente del sistema venoso torácico) o encontrarse ausente la derecha. Esto último es sumamente infrecuente, estimándose en algunas publicaciones en 0,07% a 0,13% de los individuos con cardiopatías congénitas2,3. Empero, también se ha postulado que la prevalencia de VCSI persistente podría ser mayor que la comunicada, especialmente la de trastornos simples en corazones sin cardiopatías, por su posibilidad de transcurrir asintomáticos durante toda la vida7.

Como se enunció previamente, casi la mitad de los individuos con esta condición tienen al menos otra anomalía congénita cardíaca2. La mayoría de las series acuerdan que la asociación más frecuente sería con comunicación interauricular2,3,7; otras anomalías frecuentes son comunicación interventricular, coartación de aorta, tetralogía de Fallot y trasposición de los grandes vasos. Respecto de las anomalías extracardíacas, la atresia esofágica es la más frecuentemente comunicada3.

La complejidad de la red venosa y, en última instancia, el sitio de drenaje de la sangre en la aurícula derecha o izquierda, determinará la presencia de hipoxemia y la severidad del trastorno. Así, el drenaje en un seno coronario normal o dilatado, y éste en la aurícula derecha, suele ser un trastorno benigno con mínima o nula repercusión clínica, como el caso que nos atañe. Por el contrario, el drenaje a nivel de la aurícula izquierda se encuentra asociado con mucha mayor frecuencia a otras cardiopatías congénitas.

La sospecha diagnóstica de esta anomalía aparece habitualmente luego de la colocación de un catéter venoso central, al observarse que el mismo transcurre por el borde izquierdo del mediastino. Ante este hallazgo deben plantearse como diagnósticos diferenciales la inserción del catéter en sitios que radiográficamente se superponen con la localización de la vena cava superior izquierda: arteria carótida o subclavia, mediastino, pleura o conducto torácico6. En caso de corroborar que el catéter o cable se encuentra correctamente insertado en un territorio venoso, la confirmación de la existencia de una vena cava superior izquierda puede hacerse con diversos métodos, como tomografía computada, resonancia nuclear magnética e incluso mediante ecocardiografía con contraste8,9. Una técnica descripta para este fin consiste en la inyección de solución salina agitada en el miembro superior derecho, tras lo cual se observará la llegada de burbujas a la aurícula derecha (siempre que exista también una vena cava superior derecha). Luego se realiza el mismo procedimiento desde el lado izquierdo, corroborando que las burbujas ingresan primero al seno coronario y luego lo hacen en la aurícula derecha10. De no existir una vena cava superior derecha, esto último ocurrirá ante la inyección de solución salina agitada en cualquiera de los miembros superiores.

Más desafiante que el diagnóstico suele resultar la inserción de dispositivos, temporarios o permanentes, que deban transcurrir por la aurícula derecha e introducirse en el ventrículo homolateral, o superarlo; tal es el caso de catéteres de la arteria pulmonar, marcapasos o desfibriladores11-14. También puede resultar complejo realizar procedimientos quirúrgicos mayores a nivel torácico.

Respecto de la colocación de marcapasos, quizá el desafío más frecuente en la práctica cotidiana, diferentes grupos de trabajo han publicado sus técnicas para sortear esta complejidad, no existiendo hasta el momento un método adoptado universalmente.

En cuanto a las implicancias clínicas de esta anomalía, las comunicaciones derecha-izquierda favorecen la ocurrencia de embolias paradójicas cuando la VCSI drena en la aurícula izquierda, y/o está asociada a otras malformaciones. Suelen acontecer luego de instrumentaciones, como implante de dispositivos, o simplemente tras la infusión de soluciones a través de los miembros superiores. También se han comunicado casos de arritmias, especialmente supraventriculares, en relación con la instrumentación de la vena persistente1,3,9.

Si bien la baja prevalencia de esta anomalía genera limitaciones a la hora de generalizar ciertas prácticas, suele postularse que la indicación de intervención en esta patología debería considerarse casi exclusivamente cuando la VCSI drena en la aurícula izquierda, lo cual genera un shunt (derivación) de sangre importante entre el circuito pulmonar y el sistémico1-3,6,9. En años recientes se han comunicado casos aislados de cierre en forma percutánea, lo cual probablemente resultará en una alternativa terapéutica en años venideros15.

 

Conclusión

 

La presencia de una vena cava superior izquierda persistente, asociada o no a una vena cava superior derecha, es un trastorno infrecuente aunque, posiblemente, subdiagnosticado. Con la generalización del empleo de accesos venosos centrales y la mejora en los métodos de imágenes es dable suponer que este hallazgo aumentará en los próximos años.

El conocimiento de esta anomalía resulta de gran trascendencia, tanto para interpretar correctamente los hallazgos radiológicos, como también a la hora de realizar procedimientos involucrando las venas de la región superior del tórax.

B

  1. Tak T, Crouch E, Drake GB. Persistent left superior vena cava: incidence, significance and clinical correlates. Int J Cardiol. 2002;82(1):91-3.

  2. Rizkallah J, Burgess J, Kuriachan V. Absent right and persistent left superior vena cava: troubleshooting during a challenging pacemaker implant: a case report. BMC Res Notes. 2014;7:462.

  3. Restrepoa G, Trespalaciosb E, Ahumadab S, Toroc N. Vena cava superior izquierda persistente. Rev Colomb Cardiol. 2014;21(2):115-118.

  4. Pérez-Caballero R, Plata Izquierdo B, Gil-Jaurena JM. Raghib Syndrome. Surgical Treatment. Rev Esp Cardiol. 2016;69(1):71.

  5. Marshall J. On the development of the great anterior veins in man and mammalia; including an account of certain remnants of foetal structure found in the adult, a comparative view of these great veins in the different mammalia, and an analysis of their occasional peculiarities in the human subject. Phil Trans R Soc Lond. 1850;140:133-70.

  6. Konvicka JJ, Villamaria FJ. Images in anesthesia: anesthetic implications of persistent left superior vena cava. Can J Anaesth. 2005;52(8):805.

  7. Muñoz Castellanos L, Kuri Nivon M, Zapata Carreón R, Salinas Sánchez H. Vena cava superior izquierda y anomalías con que se asocia. Arch Cardiol Mex. 2003;73(3):175-84.

  8. Kowalski M, Maynard R, Ananthasubramaniam K. Imaging of persistent left sided superior vena cava with echocardiography and multi-slice computed tomography: implications for daily practice. Cardiol J. 2011;18(3):332-6.

  9. Goyal SK, Punnam SR, Verma G, Ruberg FL. Persistent left superior vena cava: a case report and review of literature. Cardiovasc Ultrasound. 2008;6:50.

  10. Erdogan O, Aksu F, Birsin A. Demonstration of a persistent left superior vena cava by transthoracic echocardiography using agitated saline injection. Can J Cardiol. 2007;23(9):744.

  11. Mora G. A novel method of placing right ventricular leads in patients with persistent left superior vena cava using a conventional j stylet. Indian Pacing Electrophysiol J. 2014: 12;14(2):65-74.

  12. Nobre Menezes M, Bernardes A, de Sousa J, Marques P. Implantation of a cardiac resynchronization therapy defibrillator through a persistent left superior vena cava. Rev Port Cardiol. 2015;34(4):297-8.

  13. Lacuey G, Ureña M, Martínez Basterra J, Basterra N. Vena cava superior izquierda persistente. Implicaciones en la cateterización venosa central. An. Sist. Sanit. Navar. 2009;32(1):103-106.

  14. Povoski SP, Khabiri H. Persistent left superior vena cava: review of the literature, clinical implications, and relevance of alterations in thoracic central venous anatomy as pertaining to the general principles of central venous access device placement and venography in cancer patients. World J Surg Oncol. 2011;9:173.

  15. Tampere L, Paranon S, Séguéla PE. Percutaneous closure of a left superior vena cava draining directly into the l

Autores

Sebastián García Zamora
Residente de Cardiología..
María Paz García Kosinski
Residente de Diagnóstico por Imágenes..
Valeria Barone
Jefe de Residentes de Cardiología..
Lorena Rojas
Jefe de Residentes de Cardiología..
Rodrigo González Toranzo
Jefe de Residentes de Diagnóstico por Imágenes..
Claudio Domínguez
Jefe de Cardiología Clínica..
Pablo Martín Pereyra
Médico de planta del Servicio de Diagnóstico por Imágenes..
Sara Berensztein
Jefe de División Cardiología. Hospital de Clínicas “José de San Martín”. Facultad de Medicina de la Universidad de Buenos Aires. CABA, Rep. Argentina..

Autor correspondencia

Sebastián García Zamora
Residente de Cardiología..

Correo electrónico: s.gzamora@conarec.org

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Titulo
Vena cava superior izquierda persistente: una anomalía infrecuente con creciente trascendencia clínica

Autores
Sebastián García Zamora, María Paz García Kosinski, Valeria Barone, Lorena Rojas, Rodrigo González Toranzo, Claudio Domínguez, Pablo Martín Pereyra, Sara Berensztein

Publicación
Revista del CONAREC

Editor
Consejo Argentino de Residentes de Cardiología

Fecha de publicación
2016-03-01

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© Consejo Argentino de Residentes de Cardiología

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