Figura 1. Expresión inmunohistoquímica de β-catenina en un hepatoblastoma. A. Expresión nuclear ...

El hepatoblastoma es un tumor maligno del hígado caracterizado por la presencia de diferentes linajes celulares epiteliales y mesenquimáticos.
A pesar de su baja frecuencia, constituye la neoplasia hepática más común de la infancia, con una edad de presentación inferior a los 5 años en el 80 al 90% de los casos^1-3.
Aproximadamente el 70% de los hepatoblastomas esporádicos presentan una alteración de la vía de señalización WNT/β-catenina, con la consecuente acumulación de dicha molécula en el núcleo celular^2-4. Este hecho puede ser reflejado con técnicas de inmunohistoquímica, observándose una marcación positiva nuclear y/o citoplasmática en los casos con mutación, en contraposición a la positividad celular de membrana evidenciada en condiciones de normalidad4. En los hepatoblastomas con dicha mutación, la inmunomarcación con β-catenina en el componente epitelial sigue un patrón de distribución que remeda las distintas etapas del desarrollo de hígado^1,2.
De esta manera, las células primitivas más inmaduras que representan el componente embrionario del tumor muestran expresión nuclear de β-catenina, mientras que los componentes más maduros conservan la expresión de membrana al igual que los hepatocitos y los colangiocitos remanentes no neoplásicos (Figura 1).

1. Lopez-Terrada D, Alaggio R, de Davila MT, et al. Towards and international pediatric liver tumor consensus classification proceeding of the Los Angeles COG liver tumors symposium. Mod Pathol 2014;27:472-91.

2. Zimmermann A, Saxena R. Hepatoblastoma. In: Bosman FT, Carneiro F, Hruban RH, Theise ND, editors. World Health Organization Classification Tumors. Pathology and genetics of tumors of the digestive system. Lyon, France: IARC Press; 2010. p:228-35.

3. Fabre M, Raymonde B. Tumeurs du foie de l’enfant. In: Pathologie tumorale du foie. Groupe metavir. Paris, France; 2002. p:139-45.

4. Laurent-Puig P, Zucman-Rossi J. Genetics of hepatocellular tumors. Oncogene 2006;25:3778-86.

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Expresión inmunohistoquímica de β-catenina en hepatoblastomas

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