Figura 1. Eco-Doppler transesofágico. Vista medioesofágica a nivel de válvula aórtica. A la izqu...

Figura 2. . Angiotomografía cardíaca. Cortes transaxiales medioventriculares (A, B, C) y a nivel d...

Figura 3. Angiotomografía cardíaca. En (A) se observa la presencia de la vena pulmonar superior de...

Introducción

El DVPAP es una anomalía cardíaca congénita infrecuente que implica la comunicación de la circulación venosa pulmonar con las cavidades derechas1,2. Esta conexión anómala resulta en la creación de un shunt de izquierda a derecha, agravado generalmente por la presencia de una CIA. De hecho, el 85% de los pacientes portadores de una CIA tipo seno venoso, y hasta un 15% de los pacientes con una CIA tipo ostium secundum, presentan un DVPAP3-5. Clínicamente, esta entidad se manifiesta con el desarrollo de hipertensión pulmonar (HTP) debido al hiperflujo pulmonar generado por el shunt creado. Respecto al tipo de comunicaciones observadas, en el lado derecho los sitios de drenaje más frecuentes son vena cava superior y aurícula derecha, y en menor medida vena cava inferior, vena ácigos, vena hepática y vena porta. A la izquierda, las conexiones incluyen el drenaje a la vena braquiocefálica izquierda, seno coronario o vena hemiácigos6,7.

Caso clínico

Paciente masculino de 44 años, con antecedentes de dislipemia, extabaquista. Consulta por chequeo de rutina, refiriendo al interrogatorio disnea clase funcional I de 6 meses de evolución. Se realiza laboratorio y radiografía de tórax sin hallazgos patológicos, con un electrocardiograma en ritmo sinusal con bloqueo incompleto de rama derecha.

El eco-Doppler cardíaco evidencia CIA tipo ostium secundum con hiperflujo pulmonar (Qp:Qs [flujo pulmonar:flujo sistémico] 1,7:1) y dilatación de cavidades derechas (Figura 1), indicándose cierre del defecto. En sala de hemodinamia se observa DVPAP confirmado por tomografía cardíaca (Figuras 2 y 3), que informa la presencia de 5 venas pulmonares (3 del lado derecho y 2 del izquierdo) con drenaje de vena pulmonar superior derecha a vena cava superior (VCS).

Se realiza cirugía de cierre de CIA tipo ostium secundum con parche de pericardio bovino más la reparación de DVPAP, con el hallazgo durante el procedimiento quirúrgico de 6 venas pulmonares en total, con drenaje de 2 de ellas a VCS. Evoluciona favorablemente, con egreso sanatorial al cuarto día posoperatorio.

DISCUSIÓN

Desde el punto de vista epidemiológico, este tipo de alteración se encuentra en 0,4 al 0,7% de las autopsias realizadas1,2. En poblaciones pediátricas, representa el 0,5% de las cardiopatías congénitas y su prevalencia en población adulta es del 0,1 al 0,2%8-10. Cabe destacar que la población pediátrica es sustancialmente diferente de la adulta. Pacientes que presentan síntomas a edad temprana tienden a tener una enfermedad más severa y múltiples malformaciones congénitas que requieren de intervención quirúrgica. En pacientes pediátricos es más frecuente observar una conexión proveniente de venas pulmonares derechas (91% de los casos), que del lado izquierdo o bilateral (7% y 2%, respectivamente)11. En cambio, el DVPAP diagnosticado en la edad adulta representa una enfermedad subclínica o leve, donde es más frecuente encontrar un DVPAP proveniente del lado izquierdo (alrededor del 50% de los casos), con menor prevalencia de DVPAP desde el lado derecho y una asociación moderada con la CIA10.

En general, el desarrollo de HTP y la progresión con dilatación de cavidades derechas determinará el curso clínico de esta entidad. Si bien la situación hemodinámica de cada paciente va a depender de varios factores (número de venas afectadas, localización de la conexión, presencia o ausencia de CIA y el tamaño de esta), en el DVPAP se produce un aumento del flujo pulmonar como consecuencia del shunt de izquierda a derecha con recirculación de sangre oxigenada proveniente de las venas pulmonares a cavidades derechas y nuevamente hacia la circulación pulmonar, sin transitar por la circulación sistémica. Con el tiempo, el aumento en el flujo sanguíneo pulmonar genera remodelado progresivo de los vasos pulmonares y aumento de la resistencia vascular pulmonar. Si la alteración es lo suficientemente grave, se desarrollará HTP y sobrecarga ventricular derecha12. En general, cuando la conexión anómala afecta únicamente una vena, su curso es asintomático. Si la mayor parte de las venas pulmonares están afectadas, la clínica será semejante al de un DVPAT. Lo cierto es que cuando su manifestación es subclínica y no se asocia a otras cardiopatías congénitas, esta entidad en muchas ocasiones no es detectada. De hecho, existe una revisión de la literatura al respecto, en donde varios casos de DVPAP fueron diagnosticados cuando el paciente iba a ser sometido al cierre percutáneo de CIA13,14.

El diagnóstico de esta anomalía puede establecerse por ecocardiografía, angiotomografía, resonancia magnética y angiografía de venas pulmonares.

Respecto de la utilidad de la ecocardiografía transtorácica, si bien es la primera línea diagnóstica en pacientes que consultan por sintomatología cardíaca, la misma se ve limitada por la dificultad técnica para evaluar la anatomía venosa pulmonar15. Dicha dificultad, es moderadamente superada cuando se realiza un eco-Doppler transesofágico en manos de operadores experimentados16. Sin embargo, puede ser útil para la cuantificación de flujos a través del lecho arterial pulmonar y el arterial sistémico para determinar el grado de hiperflujo pulmonar (Qp:Qs). La angiotomografía es ideal para el diagnóstico de esta entidad, siendo de rápida adquisición, alta resolución espacial y amplia cobertura anatómica10. La resonancia magnética permite una completa evaluación de cavidades derechas con alta definición anatómica y con capacidad para valorar flujos sistémicos y pulmonares, pero requiere de mayor tiempo para la adquisición de imágenes, con menor resolución espacial y mayor susceptibilidad a artefactos técnicos que la angiotomografia17,18. Finalmente, la angiografía de venas pulmonares puede determinar la presencia de anomalías del retorno venoso, siendo además el gold standard para la cuantificación del Qp:Qs. Sin embargo, en comparación con las anteriormente citadas, es un estudio invasivo, susceptible de complicaciones potencialmente graves.

En términos generales, la indicación de reparación quirúrgica se reserva para aquellos pacientes en quienes se ha detectado un hiperflujo pulmonar significativo (determinado por un Qp:Qs ≥ 1,5), síntomas o evidencia de sobrecarga ventricular derecha, por ser más propensos a desarrollar HTP e insuficiencia ventricular derecha. La cirugía consiste en anastomosar la vena pulmonar aberrante a la aurícula izquierda (recreación de la anatomía normal) o, más comúnmente, a la orejuela. Es generalmente eficaz en la corrección del defecto y sus síntomas asociados. Por otra parte, la tasa de complicaciones reportada en la literatura es baja11,19. Lamentablemente, en los pacientes que han desarrollado HTP grave la cirugía reparadora no podrá frenar el curso de la enfermedad, por lo que en pacientes con hipertensión pulmonar severa, está indicado el trasplante cardiopulmonar20.

Conclusiones

El DVPAP es una anomalía congénita infrecuente. Generalmente se diagnostica en la población pediátrica, pero también puede ser diagnosticada en la edad adulta al desarrollar síntomas de sobrecarga ventricular derecha o hipertensión pulmonar y, ocasionalmente, como hallazgo en pacientes asintomáticos que se realizan estudios de imagen por otra causa. La corrección quirúrgica está indicada solo en pacientes sintomáticos, con hipertensión pulmonar y sobrecarga ventricular derecha para prevenir la aparición de hipertensión pulmonar severa.

1. Brody H. Drainage of pulmonary veins into the right side of the heart. Arch Pathol 1942;33:221-40.

2. Healey JF. An anatomic survey of anomalous pulmonary veins: their clinical significance. J Thoracic Surg 1952;23(5):433-4.

3. Robicsek F, Daugherty HK, Cook JW, Selle JG.. Sinus venosus type of atrial septal defect with partial anomalous pulmonary venous return. J Thorac Cardiovasc Surg 1979;78(4):559-62.

4. Brickner E, Hillis D, Lange RA. Congenital heart disease in adults. N Engl J Med 2000;342(4):256-63.

5. Al-Ahmari, Chandrasekaran K, Brilakas E, Tahlil W, Dearani J, Malouf J, et al. Isolated partial anomalous pulmonary venous connection: diagnostic value of suprasternal color flow imaging and contrast echocardiography. J Am Soc Echocardiogr 2003;16(8):884-9.

6. Demos TC, Posniak HV, Pierce KL, Olson MC, Muscato M, et al. Venous anomalies of the thorax. Am J Roentgenol 2004;182(5):1139-50.

7. Burney K, Young H, Barnard SA, McCoubrie P, Darby M, et al. CT appearances of congenital and acquired abnormalities of the superior vena cava. Clin Radiol 2007;62(9):837-42.

8. Senocak F, Ozme S, Bilgic A, Ozkutlu S, Ozer S, Saraçlar M. Partial anomalous pulmonary venous return. Evaluation of 51 cases. Jpn Heart J. 1994;35(1):43-50.

9. Haramati LB, Moche IE, Rivera VT, Patel PV, Heyneman L, McAdams HP, et al. Computed tomography of partial anomalous pulmonary venous connection in adults. J Comput Assist Tomogr 2003;27(5):743-9.

10. Ho ML, Bhalla S, Bierhals A, Gutierrez F. MDCT of partial anomalous pulmonary venous return (PAPVR) in adults. J Thorac Imaging 2009;24(2):89-95.

11. Alsoufi B, Cai S, van Arsdell GS, Williams WG, Caldarone CA, Coles JG. Outcomes after surgical treatment of children with partial anomalous pulmonary venous connection. Ann Thorac Surg 2007;84(6):2020-6.

12. Babb JD, McGlynn TJ, Pierce WS, Kirkman PM. Isolated partial anomalous venous connection: a congenital defect with late and serious complications. Ann Thorac Surg 1981;31(6):540-1.

13. Al-Bustami O, Sharifi M, Hijazi ZM, Burks JT, Bacha EA. Necessity for evaluation of anomalous pulmonary venous return before percutaneous closure of atrial septal defects–a case report. Angiology 2005;56(5):647-50.

14. Cragun DT, Lax D, Butman SM. Look before you close: atrial septal defect with undiagnosed partial anomalous pulmonary venous return. Catheter Cardiovasc Interv 2005; 66(3):432-5.

15. Wong ML, McCrindle BW, Mota C, Smallhorn JF. Echocardiographic evaluation of partial anomalous pulmonary venous drainage. J Am Coll Cardiol 1995;26(2):503-7.

16. Ammash NM, Seward JB, Warnes CA, Connolly HM, O’Leary PW, Danielson GK. Partial anomalous pulmonary venous connection: diagnosis by transesophageal echocardiography. J Am Coll Cardiol 1997;29(6):1351-8.

17. Petersen SE, Voigtlander T, Kreitner KF, Kalden P, Wittinger T, Scharhag J, et al. Quantification of shunt volumes in congenital heart diseases using a breath-hold MR phase contrast technique–comparison with oximetry. Int J Cardiovasc Imaging 2002;18(1):53-60.

18. Debl K, Djavidani B, Buchner S, Heinicke N, Poschenrieder F, Feuerbach S, et al. Quantification of left to-right shunting in adult congenital heart disease: phase-contrast cine MRI compared with invasive oximetry. Br J Radiol 2009;82(977):386-91.

19. Majdalany DS, Phillips SD, Dearani JA, Connolly HM, Warnes CA. Isolated partial anomalous pulmonary venous connections in adults: twenty-year experience. Congenit Heart Dis 2010;5(6):537-45.

20. Gatzoulis MA, Alonso-González R, Beghetti M. Pulmonary arterial hypertension in paediatric and adult patients with congenital heart disease. Eur Respir Rev 2009;18(113):154-61.

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Comunicación interauricular tipo ostium secundum asociada a drenaje venoso pulmonar anómalo parcial

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