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Comunicación interauricular tipo ostium secundum asociada a drenaje venoso pulmonar anómalo parcial
Alejandra Mamberto, Natalia Cipolleti, Flavio Volpi, Vanina Stratta, Gustavo Salvo, Ma. Belén Cantarini Echezarreta, Daniel Orquera, Marisa Pagés
Revista del Consejo Argentino de Residentes de CardiologÃÂa 2017;(140):0173-0176
El drenaje venoso pulmonar anómalo parcial o total (DVPAP o DVPAT) es una alteración infrecuente que implica el drenaje de las venas pulmonares en la circulación derecha con creación de un shunt de izquierda a derecha. Generalmente se asocia a una comunicación interauricular (CIA) tipo seno venoso.
Presentamos en esta ocasión el caso de un paciente de mediana edad con diagnóstico fortuito de CIA tipo ostium secundum asociada a DVPAP.
Palabras clave: defectos del tabique interatrial, hipertensión pulmonar, cardiopatÃÂas congénitas, cirugÃÂa cardÃÂaca,
Total or partial anomalous pulmonary venous return (TAPVR or PAPVR) are uncommon congenital abnormalities in which the connection of pulmonary veins to the right heart results in a left-to-right shunt. It’s usually associated with a sinus venosus atrial septal defect (ASD).
On this occasion we present the case of a middle-aged man with the unexpected diagnosis of an ostium secundum ASD associated with a PAPVR.
Keywords: atrial septal defect, pulmonary hypertension, congenital heart diseases, cardiac surgery,
Los autores declaran no poseer conflictos de intereses.
Fuente de información Consejo Argentino de Residentes de CardiologÃÂa. Para solicitudes de reimpresión a Revista del CONAREC hacer click aquÃ.
Recibido 04/11/2016 | Aceptado 04/05/2017 | Publicado 31/08/2017
Introducción
El DVPAP es una anomalía cardíaca congénita infrecuente que implica la comunicación de la circulación venosa pulmonar con las cavidades derechas1,2. Esta conexión anómala resulta en la creación de un shunt de izquierda a derecha, agravado generalmente por la presencia de una CIA. De hecho, el 85% de los pacientes portadores de una CIA tipo seno venoso, y hasta un 15% de los pacientes con una CIA tipo ostium secundum, presentan un DVPAP3-5. Clínicamente, esta entidad se manifiesta con el desarrollo de hipertensión pulmonar (HTP) debido al hiperflujo pulmonar generado por el shunt creado. Respecto al tipo de comunicaciones observadas, en el lado derecho los sitios de drenaje más frecuentes son vena cava superior y aurícula derecha, y en menor medida vena cava inferior, vena ácigos, vena hepática y vena porta. A la izquierda, las conexiones incluyen el drenaje a la vena braquiocefálica izquierda, seno coronario o vena hemiácigos6,7.
Caso clínico
Paciente masculino de 44 años, con antecedentes de dislipemia, extabaquista. Consulta por chequeo de rutina, refiriendo al interrogatorio disnea clase funcional I de 6 meses de evolución. Se realiza laboratorio y radiografía de tórax sin hallazgos patológicos, con un electrocardiograma en ritmo sinusal con bloqueo incompleto de rama derecha.
El eco-Doppler cardíaco evidencia CIA tipo ostium secundum con hiperflujo pulmonar (Qp:Qs [flujo pulmonar:flujo sistémico] 1,7:1) y dilatación de cavidades derechas (Figura 1), indicándose cierre del defecto. En sala de hemodinamia se observa DVPAP confirmado por tomografía cardíaca (Figuras 2 y 3), que informa la presencia de 5 venas pulmonares (3 del lado derecho y 2 del izquierdo) con drenaje de vena pulmonar superior derecha a vena cava superior (VCS).
Se realiza cirugía de cierre de CIA tipo ostium secundum con parche de pericardio bovino más la reparación de DVPAP, con el hallazgo durante el procedimiento quirúrgico de 6 venas pulmonares en total, con drenaje de 2 de ellas a VCS. Evoluciona favorablemente, con egreso sanatorial al cuarto día posoperatorio.
DISCUSIÓN
Desde el punto de vista epidemiológico, este tipo de alteración se encuentra en 0,4 al 0,7% de las autopsias realizadas1,2. En poblaciones pediátricas, representa el 0,5% de las cardiopatías congénitas y su prevalencia en población adulta es del 0,1 al 0,2%8-10. Cabe destacar que la población pediátrica es sustancialmente diferente de la adulta. Pacientes que presentan síntomas a edad temprana tienden a tener una enfermedad más severa y múltiples malformaciones congénitas que requieren de intervención quirúrgica. En pacientes pediátricos es más frecuente observar una conexión proveniente de venas pulmonares derechas (91% de los casos), que del lado izquierdo o bilateral (7% y 2%, respectivamente)11. En cambio, el DVPAP diagnosticado en la edad adulta representa una enfermedad subclínica o leve, donde es más frecuente encontrar un DVPAP proveniente del lado izquierdo (alrededor del 50% de los casos), con menor prevalencia de DVPAP desde el lado derecho y una asociación moderada con la CIA10.
En general, el desarrollo de HTP y la progresión con dilatación de cavidades derechas determinará el curso clínico de esta entidad. Si bien la situación hemodinámica de cada paciente va a depender de varios factores (número de venas afectadas, localización de la conexión, presencia o ausencia de CIA y el tamaño de esta), en el DVPAP se produce un aumento del flujo pulmonar como consecuencia del shunt de izquierda a derecha con recirculación de sangre oxigenada proveniente de las venas pulmonares a cavidades derechas y nuevamente hacia la circulación pulmonar, sin transitar por la circulación sistémica. Con el tiempo, el aumento en el flujo sanguíneo pulmonar genera remodelado progresivo de los vasos pulmonares y aumento de la resistencia vascular pulmonar. Si la alteración es lo suficientemente grave, se desarrollará HTP y sobrecarga ventricular derecha12. En general, cuando la conexión anómala afecta únicamente una vena, su curso es asintomático. Si la mayor parte de las venas pulmonares están afectadas, la clínica será semejante al de un DVPAT. Lo cierto es que cuando su manifestación es subclínica y no se asocia a otras cardiopatías congénitas, esta entidad en muchas ocasiones no es detectada. De hecho, existe una revisión de la literatura al respecto, en donde varios casos de DVPAP fueron diagnosticados cuando el paciente iba a ser sometido al cierre percutáneo de CIA13,14.
El diagnóstico de esta anomalía puede establecerse por ecocardiografía, angiotomografía, resonancia magnética y angiografía de venas pulmonares.
Respecto de la utilidad de la ecocardiografía transtorácica, si bien es la primera línea diagnóstica en pacientes que consultan por sintomatología cardíaca, la misma se ve limitada por la dificultad técnica para evaluar la anatomía venosa pulmonar15. Dicha dificultad, es moderadamente superada cuando se realiza un eco-Doppler transesofágico en manos de operadores experimentados16. Sin embargo, puede ser útil para la cuantificación de flujos a través del lecho arterial pulmonar y el arterial sistémico para determinar el grado de hiperflujo pulmonar (Qp:Qs). La angiotomografía es ideal para el diagnóstico de esta entidad, siendo de rápida adquisición, alta resolución espacial y amplia cobertura anatómica10. La resonancia magnética permite una completa evaluación de cavidades derechas con alta definición anatómica y con capacidad para valorar flujos sistémicos y pulmonares, pero requiere de mayor tiempo para la adquisición de imágenes, con menor resolución espacial y mayor susceptibilidad a artefactos técnicos que la angiotomografia17,18. Finalmente, la angiografía de venas pulmonares puede determinar la presencia de anomalías del retorno venoso, siendo además el gold standard para la cuantificación del Qp:Qs. Sin embargo, en comparación con las anteriormente citadas, es un estudio invasivo, susceptible de complicaciones potencialmente graves.
En términos generales, la indicación de reparación quirúrgica se reserva para aquellos pacientes en quienes se ha detectado un hiperflujo pulmonar significativo (determinado por un Qp:Qs ≥ 1,5), síntomas o evidencia de sobrecarga ventricular derecha, por ser más propensos a desarrollar HTP e insuficiencia ventricular derecha. La cirugía consiste en anastomosar la vena pulmonar aberrante a la aurícula izquierda (recreación de la anatomía normal) o, más comúnmente, a la orejuela. Es generalmente eficaz en la corrección del defecto y sus síntomas asociados. Por otra parte, la tasa de complicaciones reportada en la literatura es baja11,19. Lamentablemente, en los pacientes que han desarrollado HTP grave la cirugía reparadora no podrá frenar el curso de la enfermedad, por lo que en pacientes con hipertensión pulmonar severa, está indicado el trasplante cardiopulmonar20.
Conclusiones
El DVPAP es una anomalía congénita infrecuente. Generalmente se diagnostica en la población pediátrica, pero también puede ser diagnosticada en la edad adulta al desarrollar síntomas de sobrecarga ventricular derecha o hipertensión pulmonar y, ocasionalmente, como hallazgo en pacientes asintomáticos que se realizan estudios de imagen por otra causa. La corrección quirúrgica está indicada solo en pacientes sintomáticos, con hipertensión pulmonar y sobrecarga ventricular derecha para prevenir la aparición de hipertensión pulmonar severa.
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