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Caso Clínico

Taponamiento cardíaco, una rara complicación de la enfermedad de Still del adulto. Presentación de 2 casos

Augusto J Lépori, Fernando M Urinovsky, Viviana Arias, Eduardo Moreyra (h)

Revista del Consejo Argentino de Residentes de Cardiología 2015;(128):0049-0051 


La enfermedad de Still del adulto (ESA) es una patología sistémica inflamatoria que se caracteriza por picos febriles acompañados de rash maculopapular y artralgias. En el 30% de los pacientes puede asociarse a manifestaciones cardiopulmonares, y en menos de 5% de los pacientes se complica con derrame pericárdico severo pudiendo culminar en taponamiento cardíaco. Reportamos  dos casos en adultos jóvenes de ESA complicados con taponamiento cardíaco, que requirieron ventana pericárdica para el drenaje del fluido acumulado.


Palabras clave: enfermedad de Still del adulto, taponamiento cardíaco, pericarditis,

Adult-onset Still’s disease (AOSD) is a rare systemic inflammatory disease characterized by quotidian fever, evanescent rash, and arthralgias. Approximately 30% of the affected patients have cardiopulmonary manifestations, and less than 5% may develop cardiac tamponade. We report 2 cases of AOSD complicated with cardiac tamponade that required surgical drainage.


Keywords: Still’s disease, adult-onset, cardiac tamponade, pericarditis,


Los autores declaran no poseer conflictos de intereses.

Fuente de información Consejo Argentino de Residentes de Cardiología. Para solicitudes de reimpresión a Revista del CONAREC hacer click aquí.

Recibido 2014-12-14 | Aceptado 2015-02-03 | Publicado 2015-04-30

Figura 1. Corte coronal de tomografía axial computada de tórax con contraste endovenoso que eviden...

Figura 2. Radiografía de tórax de frente con imagen de corazón en botellón, derrame pleural bil...

Figura 3. Vista paraesternal eje largo de ecocardiograma que evidencia derrame pericárdico severo c...

Introducción

 

La enfermedad de Still del adulto (ESA) es una enfermedad inflamatoria sistémica en la que 20-40% de los pacientes desarrollan compromiso cardiopulmonar (pericarditis no exudativa, pleuritis y más raramente miocarditis). Presentamos a continuación dos casos de ESA complicados con taponamiento cardíaco y necesidad de tratamiento quirúrgico.

 

Caso 1

Varón de 21 años, sin antecedentes personales, que refiere disnea clase funcional II de un mes de evolución. Presentó episodios febriles >39ºC y rash evanescente en hemitórax superior semanas antes de la consulta. Al examen físico evidenció TA 115/60 mmHg, FC 95 lpm, ruidos cardíacos hipofonéticos, sin pulso paradójico (signo de Kussmaul) ni otros hallazgos significativos. El electrocardiograma (ECG) no evidenció alteraciones. La radiografía de tórax mostró un índice cardiotorácico aumentado.

En la tomografía de tórax se observó derrame pericárdico moderado a severo y derrame pleural leve bilateral (Figura 1). Se realizó ecocardiograma Doppler transtorácico (ETT) que evidenció derrame pericárdico moderado sin signos ecocardiográficos de taponamiento cardíaco.

El paciente permaneció internado en sala general para estudio clínico y se inició tratamiento con ibuprofeno 600 mg cada 6 hs y prednisona 0,5 mg/kg.

Se solicitó laboratorio, el cual presentó glóbulos blancos de 28.000/mm3 con 80% de neutrófilos, PCR 3 mg% (VN hasta 0,5 mg%), eritrosedimentación 61 mm, y ferritina 1100 ng/ml (VN 30-400 ng/ml). Anticuerpos antinucleares (ANA) y factor reumatoide (FR) negativos.

A las 72 hs de iniciado el tratamiento presentó empeoramiento de su estado general, evidenciándose signos clínicos de taponamiento cardíaco (taquicardia, hipotensión arterial y pulso paradójico). Se repitió el ecocardiograma Doppler, con colapso de cavidades derechas y variación del flujo transmitral de la onda E de 35%.

Se decidió realizar ventana pericárdica con toma de biopsias, exhibiendo infiltrado mononuclear sin granulomas, sin desarrollo de gérmenes patógenos o histología compatible con neoplasia.

El paciente mejoró su estado general y fue dado de alta a los 5 días del procedimiento con diagnóstico de ESA bajo tratamiento con metotrexato 15 mg/semana por 16 semanas, meprednisona 8 mg/día por 30 días y luego disminuyendo la dosis a 4 mg/día, no requiriendo nuevas internaciones hasta la actualidad.

 

Caso 2

Varón de 17 años de edad, sin antecedentes cardiovasculares que consultó por fiebre elevada (39,5ºC) asociada a disnea CF III y dolor tipo pleurítico retroesternal. Presentó distensión abdominal, astenia marcada e hiporexia. Al examen físico se encontraba taquicárdico, normotenso, con ingurgitación yugular 2/3 con colapso inspiratorio, estertores crepitantes bibasales, leve edema en miembros inferiores y hepatomegalia dolorosa. No presentaba pulso paradójico.

Se realizó laboratorio completo que evidenció glóbulos blancos 17500/mm3 con 82% de neutrófilos, PCR 20,86 mg%, hepatograma y función renal normales. El ECG evidenció taquicardia sinusal.

La radiografía de tórax expuso marcado aumento del índice cardiotorácico con imagen de corazón en botellón, derrame pleural bilateral y redistribución leve del flujo vascular pulmonar (Figura 2).

El ETT reveló función sistólica conservada, derrame pericárdico severo de 3,5 cm en diástole con imágenes ecogénicas en su interior compatibles con fibrina, variación del flujo transmitral de la onda E del 25%, sin colapso diastólico de cavidades derechas. Figura 3.

Se indicó tratamiento con Ibuprofeno 800 mg cada 6 horas y prednisona 0,5 mg/kg, presentando a las 48 horas del inicio del tratamiento empeoramiento del estado clínico incorporando a su cuadro signos de taponamiento cardíaco por lo que se realizó ventana pericárdica, obteniéndose un fisicoquímico compatible con exudado inflamatorio, sin desarrollo de bacteriano, con patrón inflamatorio mononuclear sin granulomas, sin evidencia de neoplasias.

Se realizaron pruebas de laboratorio para diagnóstico de enfermedades reumáticas y virales específicas, siendo todas negativas, por lo que se solicitó procalcitonina 0,45 ng/ml (VN hasta 0,5 ng/ml), y ferritina 1188 ng/ml.

Se diagnosticó ESA por exclusión de otras causas, comenzándose tratamiento con metotrexato 15 mg/semana por 4 semanas y luego 7,5 mg/semana por 12 semanas, y meprednisona 4 mg/día, con buena respuesta clínica, dándose el alta sanatorial a los 7 días con buen estado general y resolución del compromiso pericárdico.

 

Discusión

 

Se presentan dos casos de ESA complicada con taponamiento cardíaco. Ambos pacientes jóvenes, no respondieron al tratamiento médico instaurado durante el proceso diagnóstico, requirieron una ventana pericárdica y presentaron valores de ferritina superiores a 1000 ng/ml.

La ESA fue descripta por primera vez en 1971 por Bywaters. Es una enfermedad inflamatoria sistémica de etiología desconocida, afecta habitualmente a adultos jóvenes, con cierta predominancia en el sexo femenino (50-70% de los casos), y con una prevalencia aproximada de 1 caso cada 500.000 adultos1,2.

Su fisiopatología es incierta, pero existe una teoría la cual propone que pacientes con predisposición genética desarrollan una respuesta autoinflamatoria gatillada por la activación de macrófagos y citocinas proinflamatorias (IL 1-2-6-18, TNFα e interferón gamma), posterior a una infección viral o bacteriana, aunque nunca ha podido aislarse un germen específico1,3.

Los síntomas característicos suelen ser registros febriles >39ºC, rash maculopapular transitorio, dolor de garganta, poliartralgias de pequeñas articulaciones, linfadenopatía y hepatoesplenomegalia2,4,5.

La ESA no posee elementos clínicos, analíticos o histopatológicos patognomónicos, por lo que su diagnóstico depende de la exclusión de enfermedades con presentaciones similares como lupus eritematoso y artritis reumatoide, infecciones virales o bacterianas y neoplasias2,5.

La ferritina, en valores superiores a 1000 ng/ml, se ha descripto como un marcador sérico inespecífico útil en la ESA, no solo para el diagnóstico, sino también para el seguimiento de actividad y tratamiento de la misma6-8.

Las manifestaciones cardiovasculares varían en las diferentes series entre el 20 y el 40% de los pacientes con ESA1,5,9. La principal forma de presentación es la pericarditis no complicada. Otra forma es la miocarditis, que puede predisponer a arritmias ventriculares complejas e insuficiencia cardíaca10. Una complicación más rara es el derrame pericárdico pudiendo desarrollar taponamiento cardíaco, que ocurre hasta en 5% de los casos requiriendo, en ocasiones tratamiento quirúrgico para drenaje3,9,11.

La enfermedad puede ser clasificada de acuerdo a la presentación inicial en leve, moderada o severa, siendo la última de ellas la que compromete la vida al momento del ingreso (insuficiencia hepática, taponamiento cardíaco o coagulación intravascular diseminada) y requiere tratamiento con corticoides endovenosos a dosis elevadas (pulsos de metilprednisolona de 1000 mg). La ESA leve se caracteriza por fiebre, rash y artralgias, pero sin compromiso de órganos internos; requiriendo tratamiento sólo con antiinflamatorios no esteroideos (AINE). La moderada es aquella que en su presentación exhibe fiebre elevada, artralgias severas y compromiso de órganos internos pero sin riesgo de vida inmediato. Estos pacientes requieren tratamiento con corticoides a dosis de 0,5-1 mg/kg y AINE12. A largo plazo, requieren terapia inmunomoduladora con metotrexato, anakinra (inhibidor del receptor de IL-1), tocilizumab (inhibidor del receptor de IL-6) o infliximab (agente anti-TNF), los cuales han demostrado reducir recidivas y progresión de la enfermedad a largo plazo3,12.

Conclusión

 

En adultos jóvenes que se presentan con derrame pericárdico y fiebre es importante sospechar la ESA como posible etiología. Deben excluirse otras causas como infecciones, neoplasias o enfermedades autoinmunes como lupus eritematoso sistémico y artritis reumatoide. Valores de ferritina >1000 ng/ml permiten orientar el diagnóstico. En nuestra experiencia ambos pacientes se complicaron con taponamiento cardíaco durante la evolución requiriendo ventana pericárdica. Asimismo, diagnosticar ESA es significativo porque requiere tratamiento inmunomodulador específico para detener la progresión y prevenir recurrencias.

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  2. Senthilvel E, Papadakis A, McNamara M, Adebambo I. Adult-Onset Still Disease (AOSD). J Am Board Fam Med 2010;23(3):418-22.

  3. Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A, Iwaz J, Ninet J, Durieu I et al. Adult-onset still disease: manifestations, treatment, outcome, and prognostic factors in 57 patients. Medicine (Baltimore) 2014;93(2):91-9.

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  5. Yoo WH. Adult onset Still’s disease flared with pericardial effusion. Rheumatol Int 2008;28(3):285-7.

  6. Mehta B, Efthimiou P. Ferritin in Adult-Onset Still’s Disease: Just a Useful Innocent Bystander? Int J Inflam 2012;2012:298405.

  7. Schwarz-Eywill M, Heilig B, Bauer H, Breitbart A, Pezzutto A. Evaluation of serum ferritin as a marker for adult Still’s disease activity. Ann Rheum Dis 1992;51(5):683-5.

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  12. Fautrel B, Sibilia J, Mariette X, Combe B; Club Rhumatismes et Inflammation. Tumour necrosis factor alpha blocking agents in refractory adult Still’s disease: an observational study of 20 cases. Ann Rheum Dis 2005;64(2):262-6.

Autores

Augusto J Lépori
Médico residente, Servicio de Cardiología..
Fernando M Urinovsky
Médico de planta, Servicio de Cardiología..
Viviana Arias
Médico de planta, Servicio de Cardiología..
Eduardo Moreyra (h)
Jefe de Unidad Cardiovascular. Sanatorio Allende. Córdoba (Capital), Rep. Argentina..

Autor correspondencia

Augusto J Lépori
Médico residente, Servicio de Cardiología..

Correo electrónico: ajl087@hotmail.com

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Titulo
Taponamiento cardíaco, una rara complicación de la enfermedad de Still del adulto. Presentación de 2 casos

Autores
Augusto J Lépori, Fernando M Urinovsky, Viviana Arias, Eduardo Moreyra (h)

Publicación
Revista del CONAREC

Editor
Consejo Argentino de Residentes de Cardiología

Fecha de publicación
2015-04-30

Registro de propiedad intelectual
© Consejo Argentino de Residentes de Cardiología

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